结节病各系统侵犯
系统 | 预计发生率 | 注评 |
|---|---|---|
肺 | > 90% | 肉芽肿性病灶形成于肺泡间隔、细支气管和支气管壁，引起弥漫性肺部疾病；累及肺动、静脉 通常无症状 许多病人可自行缓解，但也可引起进行性肺功能受损，导致活动能力受限、呼吸衰竭，部分可导致死亡 |
肺淋巴系统 | 90% | 大多数病人偶经胸片发现肺门或纵隔淋巴结受累，其他也可表现为无痛性周围或颈部淋巴结肿大 |
肌肉 | 50–80% | 大多无症状，伴或不伴酶的升高 有时隐匿，有时呈急性肌病伴肌无力 |
肝脏 | 40–75% | 通常无症状 可表现为肝功能检查结果轻度升高，增强CT显示肝内低密度影 极少数病人可有明显的胆汁淤积或肝硬化的临床表现 当结节病仅影响肝脏时，结节病性肝炎与肉芽肿性肝炎之间无明显区别 |
关节 | 25–50% | 踝、膝、腕、肘关节炎（最常见） 可引起慢性关节炎伴Jaccoud畸形或指（趾）炎 Löfgren综合征（急性多发性关节炎，结节性红斑和肺门淋巴结肿大） |
血液系统 | < 5–30% | 肉芽肿浸润骨髓引起的贫血，偶尔导致全细胞减少症 脾隔离症引起血小板减少 |
皮肤 | 25% |
由于结节性红斑并不表现结节病肉芽肿特征，因此该种病变活检是不必要的 常见皮肤病变：
狼疮性冻疮：
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眼 | 25% | 眼葡萄膜炎（最常见），可引起视力模糊、畏光和流泪 可能导致失明 大多自行缓解 可能表现为结膜炎、虹膜睫状体炎、脉络膜视网膜炎、泪囊炎、泪腺浸润导致的眼干、视神经炎、青光眼、白内障 眼部受累在美国黑种人和日本裔人中较为多见 每年1次筛查有助疾病早期发现 |
精神病 | 10% | 抑郁症（常见），不能确定是结节病的原发表现亦或是病程长期或反复复发所致的精神反应 |
肾脏 | 10% | 无症状性高尿钙（最常见） 部分病人因肾脏结石和肾钙沉着症导致慢性肾脏疾病，需要肾脏替代治疗（透析或肾脏移植） |
脾脏 | 10% | 通常无症状 可表现为左上腹疼痛、血小板减少症，或偶经超声检查或CT发现 |
神经系统 | < 10% | 脑神经病变，尤其是第7（导致面神经瘫痪）和第8对神经（导致听力丧失） 视神经和周围神经病变（常见） 任何脑神经都可能受影响 中枢神经系统受累，尤其在小脑和脑干区的特征性结节性病变或播散性脑膜炎症 精氨酸抗利尿激素缺乏（中枢性尿崩症）、多食和肥胖，体温调节与性欲异常 |
鼻窦 | < 10% | 鼻窦黏膜的急性和慢性肉芽肿性炎症，往往与普通过敏性和感染性鼻窦炎难以鉴别 经活检可确诊 狼疮性冻疮病人此症较多 |
心脏 | 5% | 传导阻滞与心律失常（最常见），并可能致猝死（心脏结节病） 短暂性乳头肌功能失调和心包炎（罕见） 日本人最常见，该人群中心肌病为结节病相关死亡的最常见原因 |
骨骼 | 5% | 溶骨或囊性改变 骨量减少 |
口服 | < 5% | 无症状性腮腺肿大（最常见） 腮腺炎伴口腔干燥 Heerfordt综合征（葡萄膜腮腺炎），以眼葡萄膜炎、双侧腮腺肿大、面神经瘫痪，以及慢性发热为主要表现 口腔狼疮性冻疮可导致硬腭毁形，也可能侵犯颊、舌和牙龈 |
胃肠道 | 罕见 | 罕见胃部肉芽肿 罕见肠道侵犯 肠系膜淋巴结肿大可能引起腹痛 |
内分泌 | 罕见 | 下丘脑和垂体柄侵犯可导致全垂体功能减退症 可发生甲状腺浸润而不伴功能障碍 高钙血症引起的继发性甲状旁腺功能减退症 |
胸膜 | 罕见 | 引起淋巴细胞渗出性胸腔积液，常为双侧 |
生殖系统 | 罕见 | 偶见子宫内膜、卵巢、附睾和睾丸侵犯的个例报道 不影响生育 孕期可自动消退，产后可能复发 |