肺-肾综合征

作者:Joyce Lee, MD, MAS, University of Colorado School of Medicine
已审核/已修订 10月 2023 | 修改的 11月 2023
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肺-肾综合征包含弥散性肺泡出血(肺部反复或持续性出血)及肾小球肾炎(肾脏微血管受损,患有该疾病的患者表现为身体肿胀、高血压和尿液中出现红细胞)。

  • 肺-肾综合征几乎都是由自身免疫性疾病造成的。

  • 诊断检查包括有关特定蛋白质(抗体)的尿检、血液检查,该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应,有时还会对肺部或肾组织进行分析。

  • 治疗需要皮质类固醇,并且常使用环磷酰胺(一种化疗药物)或利妥昔单抗和其他抑制机体免疫系统的药物。

免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物从体内清除。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往会累及其他器官,比如肾脏。

肺-肾综合征是一种综合征,而不是某一特定的疾病。综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病或甚至其他综合症引起。肺-肾综合征包括一种称为弥散性肺泡出血的疾病,其会大面积损伤向肺部供血的小血管,导致血液积聚在肺部小气囊(肺泡)内。患者还会出现一种称为肾小球肾炎的肾脏疾病,这是肾小球(肾脏内带小孔的微血管簇,可通过其过滤血液)疾病。肾小球肾炎特征性表现是身体组织肿胀(水肿)、高血压和尿中出现红细胞。

肺-肾综合征的病因

肺-肾综合征可由各种疾病引起。

肺-肾综合征最常见的原因是自身免疫性疾病,例如

不常见的自身免疫性病因包括

肺-肾综合征的症状

症状可能包括

  • 血液,尿液

  • 身体肿胀(水肿)

  • 咳嗽(通常咳血)

  • 呼吸困难

  • 发热

症状偶尔会严重到引起肺衰竭(呼吸衰竭),患者出现严重呼吸困难,及皮肤发青、苍白或变灰(发绀)。当出现肺衰竭时,人体组织不会获得足够氧气,可能会致人死亡。

肾脏受累会导致尿液中带血,但如果量非常少,可能看不见。肾脏受累亦会导致血压升高。与肺部和肾脏有关的症状可能不会同时发生。

有时这种疾病可能会突然发作。

肺-肾综合征的诊断

  • 血液和尿液检测

  • 胸部影像检查

  • 将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体冲洗(支气管肺泡灌洗)

  • 有时进行需要切除一小块肺部或肾组织进行分析的程序操作(活检)

肺-肾综合征的诊断需要同时出现复发性或持续性肺出血(如弥散性肺泡出血)及肾脏损伤(肾小球肾炎)。

医生通常可通过患者症状和胸部影像学检查结果诊断弥散性肺泡出血。如果根据症状及胸部影像学检查结果所作的诊断不明确(例如,患者并未咳血时),则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部(支气管镜检查)并用液体灌洗肺部(支气管肺泡灌洗),以检查血液。

测定血液中的红细胞水平,以检查是否贫血。

肾小球肾炎可通过症状、尿检及肾功能血液检查加以诊断。

肺-肾综合征一经诊断,医生便会尝试确定病因。他们会安排针对患者自身组织的抗体(称为自身抗体)进行血液检查。如果检查结果未揭示病因,则医生可能需要切除一小块肺部或肾组织进行分析(活检)。

肺-肾综合征的治疗

  • 皮质类固醇(如泼尼松)

  • 有时使用环磷酰胺(一种化疗药物)或其他抑制免疫系统的药物,如利妥昔单抗

  • 从血液中去除多余的抗体的操作(称为血浆置换)

肺-肾综合征的大部分患者是自身免疫性疾病引起的,因此通常需要使用大剂量的皮质类固醇(如泼尼松)来抑制免疫系统。如果患者病情严重,他们通常还需要给予环磷酰胺,以进一步抑制免疫系统。利妥昔单抗可用于替代环磷酰胺

血浆置换——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作——可能有帮助。

许多人需要支持性护理,直到病情减轻。例如,患者可能需要吸氧或在一段时间内可能需要使用呼吸机。可能还需要输血。如果肾脏衰竭,可能需要接受肾透析肾移植

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