肺出血肾炎综合征是一种不常见的自身免疫性疾病,表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。
患者通常表现为呼吸困难和咳血。
诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。
可用皮质类固醇、环磷酰胺(一种化疗药物)和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。
免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此,免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物,并产生将与微生物结合的蛋白质(抗体),以将微生物从体内清除。发生自身免疫性疾病时,身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中,免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官,尤其是肾脏。
综合征是一组同时发生的症状和其他异常,但可能由几种不同的疾病(或甚至由其他综合征)引起。肺出血肾炎综合征是一种自身免疫性疾病,其通常会导致肾损伤及弥散性肺泡出血(肺-肾综合征)。有时肺出血肾炎综合征只会累及肾脏或只累及肺部。
肺出血肾炎综合征影响具有遗传易感性的人群。在这些患者中,环境物质(如烟草烟雾,以及少见的某些溶剂,或病毒性呼吸道感染)可引起患者产生对自身身体某部分发生反应及试图将其破坏的抗体。这些抗体通常会损害小气囊(肺泡)、肺毛细血管以及肾过滤组织的某些结构。抗体触发炎症,影响肺脏和肾脏。
肺出血肾炎综合征的症状
肺出血肾炎综合征的诊断
肺出血肾炎综合征的治疗
从血液中去除多余的抗体的操作程序(血浆置换)
静脉(经静脉)给予皮质类固醇(如甲泼尼龙)和环磷酰胺
有时行透析或肾移植
肺出血肾炎综合征可迅速导致肺功能严重丧失,肾功能的完全丧失和死亡。
患者进行血浆置换——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作程序。
静脉给予大剂量的皮质类固醇和环磷酰胺来抑制免疫系统的活性。利妥昔单抗是另一种抑制免疫系统的药物,有时用于因使用环磷酰胺而产生严重副作用的患者。
早期联合上述治疗有助于挽救肾功能和肺功能。一旦出现肾损伤,通常是永久的,且患者可能需进行透析或肾移植。
许多患者可能需接受支持治疗,直至疾病病程结束为止。例如,患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要辅助呼吸(使用机械呼吸机)。可能还需要输血或输注血液制品。
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美国国家肾脏基金会: 肺出血-肾炎综合征:肺出血-肾炎综合征的一般信息,包括症状和并发症、诊断、治疗和其他自我护理信息