血液凝血功能障碍性疾病概述

血凝块有助于止血。凝血功能障碍是指身体控制血凝块形成的功能发生障碍。这些功能障碍可能导致

• 凝血过少，导致异常流血（出血）

• 凝血过多，导致形成过多血凝块（血栓形成）

异常出血是指人太容易出现瘀伤和出血（也可参见淤青和出血以及如何凝血）。身体的以下部分发生病变可能会引起异常出血：

• 凝血（血液凝固）系统

• 血管

• 血小板（在凝血系统中发挥作用的细胞样小颗粒）

当身体不能生成足够数量能帮助凝血、阻止出血的蛋白质时，身体就会出现凝血功能障碍性疾病。这些蛋白质即所谓的凝血因子。所有的凝血因子均在肝脏中生成。肝脏需要维生素 K 来制造某些凝血因子。

有时，凝血异常会增加凝血风险（称为易栓症）。

实验室检测

凝血因子检测

凝血功能障碍可能为

• 遗传性的

• 某些其他疾病的结果

凝血功能障碍偶尔也会自行发生（自发）。

最常见的遗传性凝血功能障碍性疾病是：

• 血友病

由于另一种病症导致凝血功能障碍性疾病的主要原因是：

• 形成循环性抗凝物质（可降低特定凝血因子活性的抗体）

• 弥散性血管内凝血

• 重度肝脏疾病（包括肝硬化、肝炎、急性肝功能衰竭或妊娠期急性脂肪肝）

• 维生素 K 缺乏症

凝血功能检查

血小板计数是评估身体止血能力的常用检测指标之一。在少数情况下，医生会检查血小板的功能是否正常。

还有一些检查可以评估正常凝血所需多种蛋白质（凝血因子）的总体协调功能。其中最常用的是凝血酶原时间 (PT) 和部分凝血活酶时间 (PTT)。

也可以检测各种凝血因子的水平。

实验室检测

凝血酶原时间检测和 INR (PT/INR)

实验室检测

部分凝血活酶时间 (PTT) 检测