扩张型心肌病是一组以心室(2 个下部心腔)扩大(扩张)但又不能泵出身体所需血量并由此导致心力衰竭的心肌疾病。
病毒感染、遗传疾病和某些激素失调是扩张型心肌病的常见病因,但通常病因是不明的。
呼吸困难和晕厥常常是首要表现症状。
心电图 (ECG)、超声心动图和磁共振成像 (MRI) 用于扩张型心肌病的诊断。
医生常常用药物来治疗引起心肌病的病因。
心肌病是指心肌细胞的渐进性损害病变。心肌病主要有 3 种类型。除了扩张型心肌病之外,还有肥厚型心肌病和限制型心肌病(也可参见心肌病概述)。
“心肌病”一词仅在疾病直接影响心肌时使用。冠状动脉疾病、心脏瓣膜病等其他心脏疾病最终也可导致心室扩大,引起心力衰竭。
扩张型心肌病可在任何年龄发生,但在 50 岁以下成人中更常见。只有 10% 的扩张型心肌病发生于 65 岁以上人群。在美国,该疾病在男性中的发生率高于女性,在非洲血统人群中的发生率高于白人。每十万人口中约有 7 人会发生扩张型心肌病。
扩张型心肌病的病因
扩张型心肌病的最常见病因是
病毒感染
遗传性疾病(20% 至 35% 的病例与遗传因素相关)
某些病毒感染可引起急性心肌炎症(心肌炎)。当炎症损害心脏泵血能力时,称为病毒性心肌病。在北美,柯萨奇 B 病毒感染是病毒性心肌病最常见的病因。HIV 感染也可引起心肌病。在世界其他地区,其他的病毒感染是更常见的病因。偶尔,扩张型心肌病也可归因于南美锥虫病等细菌感染。
病毒或细菌会感染心肌,常常使其衰弱。因此,心脏不能强有力地泵血。受损心肌会被纤维(瘢痕)组织取代。然后,心肌伸展,导致心腔扩大,泵血能力下降。在此之后,心力衰竭形成。
扩张型心肌病的其他病因包括
在许多病例中,无法确定扩张型心肌病的明确病因,在这种情况下称为特发性扩张型心肌病。
扩张型心肌病的罕见病因包括怀孕(围产期心肌病)、铁超载、结节病和全身性风湿性疾病(如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮(狼疮)、以及系统性硬化症)。压力极大有时也会引起一种扩张型心肌病,称为 Takotsubo 心肌病、应激性心肌病或心碎综合征。
扩张型心肌病的症状
通常扩张型心肌病的最初表现是活动或劳累时容易出现气短。引起这些症状的原因是心脏的泵血功能下降,也就是心力衰竭。一些患者会出现胸痛。
而感染导致的心肌病初始症状则表现为突然发烧和流感样症状。
并发症
不论扩张型心肌病的病因如何,当心脏损伤严重时,就会引起心力衰竭。如果发生心力衰竭,体液潴留在腿部和腹部(引起肿胀),肺部充满液体(体力活动时和平躺时会出现气短)。心力衰竭达到重度时,由于心脏无力,血压可能较低。
可能出现心脏瓣膜问题。因为心脏扩大,导致心脏瓣膜无法正常关闭,并常导致血液漏回之前流出的心腔,而不是流入下一血管或心腔(称为反流)。最常累及的瓣膜是二尖瓣和三尖瓣,二尖瓣位于左心房(上部心脏腔室)和左心室(下部心脏腔室)之间,而三尖瓣则位于右心房和右心室之间。漏血可产生心脏杂音,医生用听诊器可听到。
异常心律(心律失常)由于心肌受到损伤和拉伸所致。心律失常可能引起心跳不规则的感觉(心悸)、呼吸短促或猝死。心律不齐会同瓣膜反流共同影响心脏活动。
心腔壁上可能形成血栓,这是因为血液会淤积在扩大的心脏中,特别是当心室严重扩张且收缩不良时。血栓会碎裂成细小的栓子随血液运行到全身各处,阻塞血管从而导致其供血器官的损害。如果脑部血供被阻断,会导致中风。
扩张型心肌病的诊断
影像学检查,如超声心动图或心脏磁共振成像 (MRI)
有时进行心肌活检
有时做检查寻找病因并且/或者确定有无并发症
扩张型心肌病的诊断依据是患者的症状、体检结果以及其他检查的结果。医生会寻找导致心脏扩张的其他原因,例如先前的心脏病发作、慢性高血压或心脏瓣膜受损。
当医生怀疑感染是潜在病因时,会针对可导致扩张型心肌病的常见病毒进行血液检查。
ECG 可以检测心脏异常的电活动。但这个异常并不能为诊断提供充分的证据。
遗传性疾病可能导致扩张型心肌病,因此患者家人可能也需接受检测。
心脏影像学检查
活检和心导管检查术
如果诊断结果存有疑问,可进行心导管检查术,这是一项通过将导管插入手臂、颈部或腿部某血管并使其穿行进入心脏而进行的有创检查,能提供有关心脏泵血能力的更多信息。在心导管检查术中,医生也可进行活检(从心脏内取一份组织样本以在显微镜下检查),测量心腔内的压力并排除冠状动脉疾病。
扩张型心肌病的治疗
药物
有时,用除颤器和/或心脏起搏器进行治疗
如果可能,医生会治疗引起扩张型心肌病的疾病。例如,抑制免疫系统的药物(免疫抑制剂)如皮质类固醇可用于治疗导致扩张型心肌病的全身性风湿性疾病。
常用的治疗措施包括减压,限制食用盐量,以及有充足的时间休息,这些都有助于减轻心脏的负担,特别当患有急性和严重的心肌病时。
治疗扩张型心肌病的药物
抗心力衰竭药物,例如血管紧张素转化酶 (ACE) 抑制剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂 (ARB)、β-受体阻滞剂、血管紧张素 II 受体阻滞剂和脑啡肽酶抑制剂的复方制剂、醛固酮拮抗剂(螺内酯或依普利酮)、钠-葡萄糖协同转运蛋白 2 (SGLT) 抑制剂、肼屈嗪联合硝酸酯类、伊伐布雷定,这类药物可以提高心脏泵血功能,延长寿命并帮助减少持续性症状。
利尿剂(增加排尿的药物)用来排出肺部的过多体液并减少体液潴留引起的肿胀症状,但不能延长生存期。
地高辛有助于提高心脏泵血能力并减少心力衰竭引起住院的次数,但不会延长生存期。
抗心律失常药物可用于治疗心脏节律异常。大部分药物初始都以较低剂量给药。剂量以小增量增加,因为如果剂量过大,抗心律失常药物会加重心律不齐或抑制泵血功能。
可以使用预防血栓形成的药物(如华法林或阿司匹林),特别是心室严重扩张且收缩不良时。
给患有围产期心肌病的女性用药时需格外谨慎,因为常用来治疗心肌病的有些药物可能会被吸收到母乳中,从而伤害哺乳期婴儿。
器械治疗
心脏移植
扩张型心肌病会逐渐引起心力衰竭并最终导致死亡。由于预后较差,扩张型心肌病是实施心脏移植或用左心室辅助装置进行机械性心脏支持的最常见理由。心脏移植成功可以治愈这样的疾病,但是移植也会引起并发症并具有局限性。
扩张型心肌病的预后
扩张型心肌病的预后差别很大,取决于许多因素。一般情况下,心脏扩张更严重和功能更差时预后变差。心律不齐亦表明预后差。总体而言,女性的预后优于男性,非洲血统人群的生存期是白人的一半。
大约 40% 至 50% 的死亡是突然发生的,可能与异常心律或阻塞关键部位血流的血栓有关。影响死亡风险的其他因素包括心肌病的病因和严重程度、患者的年龄和遵循医嘱的能力(包括按医嘱服药、保持低盐饮食、参加定期的跟进约诊)以及患者是否有机会接受专科治疗。然而,通过植入式复律除颤器、心脏再同步疗法和其他介入治疗的应用,总体预后已得到改善。
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美国心脏协会: 扩张型心肌病:提供扩张型心肌病症状、诊断和治疗的综合信息