脑性瘫痪 (CP)

作者:M. Cristina Victorio, MD, Akron Children's Hospital
已审核/已修订 3月 2023
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小知识

脑性瘫痪是指一组涉及活动困难和肌肉僵硬(痉挛)的疾病。脑性瘫痪是由于出生前(此时脑部正处于发育阶段)的脑部畸形,或出生前、生产过程中或出生后不久的脑损伤所致。

  • 脑性瘫痪的原因包括缺氧或感染可能导致的脑损伤和脑畸形。

  • 症状轻重不一,可表现为几乎没有明显的行动笨拙,或明显难以移动一个或多个肢体,或瘫痪和关节僵硬以至于根本无法移动。

  • 有些脑性瘫痪患儿还会出现智力残疾、行为问题、视力或听力障碍和/或癫痫发作。

  • 当儿童学步或其他运动技能发展较迟,或当儿童的肌肉僵硬或无力时,考虑此诊断。

  • 脑性瘫痪无法治愈,但物理、职业和言语疗法以及有时通过药物和/或手术可能有助于儿童实现最大潜能。

  • 大多数脑性瘫痪患儿存活到成年。

脑性瘫痪 (CP) 的发病率约为每 1,000 名婴儿中有 2 至 3 名婴儿患病,特别是妊娠少于 28 周的早产儿

脑性瘫痪不是一种病。更确切地说,其是由于控制肌肉运动的脑部区域(运动区)畸形或损伤而引起的一组症状。有时,脑性瘫痪患儿还会出现脑部其他部分异常。导致脑性瘫痪的脑损伤可能发生在孕期、出生时、出生后和幼年时期。一旦脑损伤已经发生,就不会再加重,尽管患儿的症状随着发育和成熟而有改变。如果 2 岁以后发生的肌肉机能障碍是脑损伤所致,则不会将其视为脑性瘫痪。

你知道吗……

  • 脑性瘫痪不是一种疾病,而是一组相关症状,其原因有很多,包括控制肌肉运动的大脑部位畸形或损伤。

脑性瘫痪的病因

很多不同类型的脑部畸形和脑损伤能够引起脑性瘫痪,有时会涉及一种以上的病因。

即将出生前、生产期间和出生后不久发生的问题会导致 15% 至 20% 的病例。这些问题包括分娩期间缺氧、感染和脑损伤。

妊娠期间,感染(如风疹弓形体病寨卡病毒感染巨细胞病毒感染)有时也引起脑性瘫痪。有时,导致脑性瘫痪的脑部畸形是遗传性异常所致。

早产儿特别容易受到伤害,部分原因可能是大脑某些部位的一些血管较薄且容易出血。血液中高水平胆红素可导致一种称为核黄疸的脑损伤,可导致脑瘫。

在出生后的头两年中,重度疾病(例如,覆盖大脑的组织发炎 [脑膜炎]、重度血液感染 [脓毒症]、损伤和重度脱水)会损害大脑并导致脑瘫。

你知道吗……

  • 2 岁以后,不会将脑损伤所致肌肉机能障碍视为脑性瘫痪。

脑性瘫痪的症状

脑瘫的症状范围从笨拙到重度痉挛,儿童的手臂和腿扭曲,需要支具、拐杖和轮椅等行动辅助工具。由于大脑的其他部位也可能受导致脑性瘫痪的问题的影响,因此许多患有脑瘫的儿童还患有其他残疾,例如智力障碍、行为问题、视力或听力障碍、癫痫发作

脑性瘫痪有四个主要类型

  • 痉挛

  • 手足徐动症(或运动障碍)

  • 共济失调

  • 混合型

由于不能控制发音的肌肉,脑性瘫痪患儿的语言难以听懂。

痉挛型脑瘫

痉挛是指肌肉僵硬,妨碍正常运动。

痉挛性脑瘫是最常见的类型,发生在 80% 的脑性瘫痪患儿中。

这种类型的患儿肌肉僵硬(痉挛)且无力。僵硬可能会影响身体的不同部位:

  • 双臂和双腿(四肢瘫痪)

  • 腿受累情况比手臂多(双侧瘫痪)

  • 有时,仅累及一侧的手臂和腿(偏瘫)

  • 很少情况下,仅累及腿和下半身(截瘫)

受影响的手臂和腿部发育不良,且僵硬无力。一些儿童可能会交叉式行走,即一条腿晃动越过另一条腿(剪刀步态),一些儿童可能会用脚趾走路。

可能发生内斜视、弱视或眼睛漂移不定(斜视)和其他视力问题。

痉挛型四肢瘫痪患儿所受的影响最严重。通常会出现智力残疾(有时为重度),伴有癫痫发作和吞咽困难。出现吞咽困难的儿童可能会因口腔和胃分泌物而窒息,并会吸入(误吸)这些分泌物。误吸会使肺部发炎,导致呼吸困难。反复吸入会对肺造成永久性损伤。

许多患有痉挛型偏瘫或双侧瘫痪的儿童智力正常,且不太可能出现癫痫发作。患有痉挛型四肢瘫痪的儿童可能有严重的智力障碍。

手足徐动型脑瘫

手足徐动是不自主的扭动动作。

手足徐动型脑瘫是第二常见的类型,约 15% 的脑性瘫痪患儿会发生。

这种类型的患儿,手臂、腿部和身体自发地缓慢和不自主地移动。动作也可能是扭动、突发和抽动性的。强烈的情绪波动会使运动加重,睡眠则使其消失。

患儿通常智力正常,很少出现癫痫发作。

吐字不清较为常见,且通常为重度型。如果病因是核黄疸,则受影响的儿童通常会耳聋,且抬头困难。

共济失调型脑瘫

共济失调是很难控制和协调身体运动,特别是步行。

共济失调型脑瘫较罕见。

这种类型的患儿协调性差,肌肉无力。当患儿伸手去拿东西时动作颤抖(一种震颤)。患儿难以快速移动,或难以完成精细动作。步态不稳,走路时双腿间距加宽。

混合型脑瘫

混合型则包括了两种以上的类型,最常见的是痉挛型和手足徐动型的混合。此类型可见于许多脑性瘫痪患儿。

混合型脑性瘫痪儿童可能有严重智力障碍。

脑性瘫痪的诊断

  • 大脑成像

  • 血液检查,有时还检查神经和肌肉功能

脑性瘫痪在婴儿期早期很难诊断。随着婴儿的不断成熟,学步延迟、发展其他运动技能(运动发育)延迟、痉挛或缺乏协调性变得较为明显。特殊类型的脑性瘫痪在患儿 2 岁以后才能被辨别出来。

如果医生怀疑脑瘫,可进行脑成像,通常是磁共振成像 (MRI)。它通常可检测到可能引起症状的任何异常。

医生还会询问有关妊娠或分娩期的问题以及孩子发育进展的问题。此类信息可能有助于确定原因。

尽管实验室检查不能识别脑瘫,但是医生可以进行血液检查以查明原因并寻找其他疾病。

如果原因仍不清楚,或肌肉问题似乎越来越严重或不同于通常由脑瘫引起的问题,医生可能会建议您接受其他检查,例如神经电学检查(神经传导检查)和肌肉电学检查(肌电图检查)以及遗传检测。

脑性瘫痪的治疗

  • 理疗、心理治疗和晤谈

  • 牙箍

  • 肉毒杆菌毒素和其他减少痉挛的药物

  • 有时需要进行手术

脑性瘫痪不能治愈,是终生的问题。尽管如此,可以治疗脑性瘫痪的症状和通过某些方式提高患儿的运动能力和独立性。目标是使患儿能够尽可能自立。

物理治疗职业治疗和支具可能会改善肌肉控制和步行,尤其是在尽早开始康复时。言语疗法可使言语更加清晰,并有助于解决吞咽问题。

如果病症未影响全部肢体,则强制性诱导运动疗法可能有所帮助。为进行这种疗法,清醒时束缚住非受累肢体,以使患儿必须使用受累肢体完成任务。由此,可在脑部形成神经冲动的新途径,使患儿可以更好地使用受累肢体。

职业治疗师可帮助一些儿童学习相应方法来弥补他们的肌肉问题,从而可自行进行日常活动(如洗澡、吃饭和穿衣)。或者,治疗师可教儿童使用帮助他们完成这些活动的器械。

某些药物可能有帮助。将肉毒杆菌毒素注射到肌肉中后,肌肉在关节上不均匀拉动的能力降低,永久性缩短(称为挛缩)的可能性也较小。肉毒杆菌毒素是引起肉毒杆菌中毒的细菌毒素,其作用是使被注射的肌肉麻痹。它与用于治疗皱纹的保妥适是同一种药物。可将另一种药物注射到神经中,以刺激受影响的肌肉。这种药物对神经略有损害,会减少肌肉对关节产生的拉力。

用于减轻痉挛的其他药物包括巴氯芬、苯二氮卓类药物(例如地西泮)、替托尼定,有时还包括丹曲洛林,均通过口服服用。一些重度痉挛患儿可受益于植入泵,植入泵可连续将巴氯芬注入脊髓周围的液体中。

可手术切除或延长限制运动的僵硬肌肉腱。而且,外科医生可以将肌腱连接到关节不同部分以平衡关节上的拉力。有时,切除一些来自脊髓的神经根(脊神经后根切断术)可减少痉挛并可能对一些患儿有帮助,尤其是对早产患儿,前提是痉挛主要影响腿部且心智功能良好。

许多脑瘫患儿正常成长,如果他们没有重度智力障碍,可以上正规学校。重症患儿则需要多方面的物理治疗和特殊的教育,并且日常生活的很多活动受到严重限制,需要一定种类的终生护理和协助。但是,即使是受到严重影响的患儿也能从教育和训练中获益,这可增加他们的自立性和自尊,大大减轻家庭成员或其他看护者的负担。

患儿父母可以获得相关知识和建议,以帮助他们了解孩子的病情和潜能,并帮助解决他们的问题。充满爱心的父母照护结合公共和私人机构的协助,例如社区卫生机构、卫生组织,如美国脑瘫联合协会以及职业康复组织,可帮助孩子发挥最大的潜力。

脑性瘫痪的预后

预后通常取决于脑性瘫痪的类型和严重程度。大多数脑性瘫痪患儿存活到成年。只有受影响最严重的患儿(生活完全不能自理或无法经口进食)的预期寿命会明显缩短。

经过适当的治疗和训练,很多患儿(尤其是痉挛型双侧瘫痪或偏瘫患儿)能拥有近乎正常的生活。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资料中的内容不承担责任。

  1. 美国脑瘫联合协会:为父母和家庭提供的许多资源,包括教育、辅助技术、安全、旅行和交通

  2. Miller, F 和 Bachrach, SJ脑性瘫痪: 完整的护理指南,3. 巴尔的摩,约翰·霍普金斯大学出版社,2017 年。

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