舞蹈病、手足徐动症和偏侧投掷症

舞蹈病和手足徐动症源于基底神经节的过度活动，基底神经节是脑部的一部分，有助于启动、平滑和协调由脑神经脉冲启动的有意(自愿)运动。在大多数形式的舞蹈病中，多巴胺过多（多巴胺是基底节的主要神经递质）可阻止基底节正常工作。任何可以增加基底节多巴胺含量或使神经细胞对多巴胺敏感性增高的药物、其他物质和疾病都可加重舞蹈病和手足徐动症。

基底神经节的位置

基底神经节是位于脑部深处的神经细胞的集合。它们包括： 尾状核（呈细尾状的C形结构） 壳核 苍白球（邻近壳核） 丘脑底核 黑质 基底神经节有助于启动和平滑肌肉运动，抑制不自觉的运动，并协调姿势的变化。

舞蹈病和手足徐动症可见于亨廷顿病，是一种遗传退行性疾病。亨廷顿病是引起舞蹈病的最常见退行性疾病。

以下情况也可能发生舞蹈病：

• 西德纳姆舞蹈病(也称为圣维图斯舞蹈病或西德纳姆病)，属于风湿热的一种并发症(由某些链球菌引起的儿童感染)，其特征是运动不平稳，无法控制，可持续数月

• 自身免疫病，例如狼疮（系统性红斑狼疮）

• 甲状腺活动过度（甲状腺机能亢进）

• 血糖水平升高（高血糖）

• 甲状旁腺激素水平低（甲状旁腺功能减退）

• 影响基底神经节尾状核部分的 caudate nucleus

• 副肿瘤综合征(由某些类型肿瘤产生的激素或免疫系统对肿瘤作出应答时产生的抗体而引起的症状)

• 妊娠，引起一种称为妊娠舞蹈病的疾病，在怀孕的前 3 个月发生，但通常在分娩后不久未经治疗而消失

• 使用口服避孕药

• 使用某些药物和物质，例如帕金森病患者使用的左旋多巴、苯妥英、三环类抗抑郁药物和可卡因

在少数人中，抗精神病药物可导致称为迟发性运动障碍的舞蹈病（例如，以嘴唇和舌头起皱或舞蹈病为特征）。

有时，老年人会在没有明显原因的情况下发生舞蹈病。这种舞蹈病称为老年舞蹈病，倾向于累及口腔内或口周肌肉。如果出现此类运动，则应就医。

偏侧投掷症通常由中风引起，中风会影响基底神经节下一个叫做丘脑底核的 subthalamic nucleus此 subthalamic nucleus 可帮助控制自主运动。

典型的舞蹈病累及手、足和面部。可能表现为皱鼻、不断翻眼和口、舌持续运动。这些运动是随机的，从一块肌肉流畅地转移到另一块肌肉。它们可能看起来像舞蹈。这种舞蹈动作不易觉察地融入有目的或有意无意的动作中，有时可造成诊断困难。

手足徐动症通常累及双手和双足。缓慢的扭动动作常常发生变化，有时肢体又可固定于某一部位（姿势），形成一个连续不断的、流畅的运动。

当舞蹈病和手足徐动症同时出现时，表现为扭体、舞蹈样运动，较舞蹈病更慢，但快于手足徐动症。

偏侧投掷症常累及一侧躯体。上肢受累远多于下肢受累。偏侧投掷症有时可引起短暂的病残，因为当患者试图运动患肢时，患肢却无法控制地“投掷”出去。这些运动不能被抑制，并且可能是暴力的。

• 医师的评估

• 有时进行测试来找出原因

舞蹈病、手足徐动症和偏侧投掷症的诊断基于症状和医生的观察。医生还会询问患者正在服用哪些药物和其他物质，以核实可能导致症状的药物和其他物质。

可以进行测试来确定原因。此类检测可能包括

• 血液检查，测定甲状腺激素和/或血糖水平

• 脑部成像，例如磁共振成像（MRI）或计算机断层扫描（CT），以寻找肿瘤或中风的迹象

• 有时根据怀疑的原因进行其他测试

• 病因治疗

• 有助于控制异常运动的药物

甲状腺机能亢进或高血糖症患者的舞蹈病通常在治疗该疾病时会减轻。西德纳姆舞蹈病和由中风引起的舞蹈病即使不治疗也常会逐渐自行缓解。如果由药物或其他物质引起了舞蹈病，停用这些药物或其他物质有助于缓解症状，但未必能完全消除症状。

如果妊娠妇女患有严重舞蹈病，在妊娠期可予巴比妥类药物治疗。但分娩后，舞蹈病缓解并常自行消失。

如果存在舞蹈病和手足徐动症，有助于缓解舞蹈病的治疗往往也有助于缓解手足徐动症。

能够阻断多巴胺作用的药物可控制异常运动。这些药物包括抗精神病药物，例如氟奋乃静、氟哌啶醇和利培酮。可减少多巴胺释放量的药物（如利血平、氘丁苯那嗪和丁苯那嗪）也可能有效。但改善可能有限。

偏侧投掷症通常几天后可自行缓解，但有时症状可持续6～8周。如果严重，用抗精神病药治疗。抗精神病药可能有助于抑制偏侧投掷症。如果药物无效，可使用深部脑刺激。对于此操作，把一个微电极通过外科手术植入基底节。电极向基底神经节中导致偏身投掷症的特定区域发送少量电流，可能有助于减轻症状。