原发性血小板增多症是一种血小板过度生成导致异常凝血或出血的骨髓增生性肿瘤。
可能出现手足灼痛感、发红或变色以及刺痛，指尖发冷。
血液检查通常有助于诊断，但是有时需要骨髓活检。
可给予缓解症状并减少血小板生成的治疗。
在骨髓增生性肿瘤中，骨髓中的造血细胞（前体细胞，也叫做干细胞）过度复制。
血小板（凝血细胞）是血液中帮助身体凝血的细胞样颗粒。正常情况下，血小板由骨髓中的巨核细胞生成。血小板增多症时巨核细胞数目增加，生成过多血小板。血小板增多症可为
原发性：由血小板形成细胞病变所致
继发性：由触发正常血小板形成细胞生成更多血小板的疾病所致（参见继发性血小板增多症）
原发性血小板增多症通常发生在 50 岁以上人群中。有时较年轻患者，尤其是年轻女性会受到影响。
原发性血小板增多症属于骨髓增生性肿瘤，在该病中，骨髓的某些造血细胞过度复制。发病原因是基因突变，通常发生于 Janus 激酶 2 (JAK2)、钙网蛋白 (CALR) 或血小板生成素受体 (MPL) 的基因。JAK2 基因突变导致 JAK2 酶的活性增强，JAK2 酶是一种导致细胞过度生成的蛋白质。
并发症
原发性血小板增多症的症状
原发性血小板增多症的诊断
原发性血小板增多症的治疗
阿司匹林可缓解症状
使用可降低血小板计数的药物
阿司匹林可降低血小板粘性并削弱凝血能力，小剂量用药有助于缓解手足发红发热、头痛等轻微症状，但存在明显出血的患者不应使用阿司匹林。
血小板增多症治疗也可能需要应用抑制血小板生成的药物。其中包括芦可替尼、阿那格雷、α-干扰素和羟基脲。
通常在出现凝血或出血并发症时开始使用上述某种药物进行治疗，用药依据不仅仅是血小板计数。
如果药物治疗不能足够快速地降低血小板生成，可以联用或改用血小板分离术，后者专用于紧急情况。在血小板分离术中，从患者体内抽出血液并分离出血小板，然后将去除了血小板的血液回输。然而，血小板分离术不足以治愈疾病，只是一个临时解决方案。
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MPN 研究基金会：原发性血小板增多症：支持研究以及为原发性血小板增多症患者提供宣传和教育
