骨髓增生性肿瘤概述

骨髓增生性肿瘤（myeloproliferative neoplasms：myelo = 骨髓；proliferative = 快速增殖；neoplasm = 新出现的异常赘生物，例如癌前病变或癌症）是指骨髓中的造血细胞（前体细胞，也叫做干细胞）过度复制，或因纤维组织生长过快而被挤出。有时，造血细胞在脾脏和肝脏中出现并复制。

骨髓增生性肿瘤由基因突变所致。一般来说，这些突变是获得性的，而非遗传性的，但在罕见情况下也具有家族性，一个家庭中有几个成员患病。

骨髓增生性肿瘤包括

• 真性红细胞增多症

• 原发性骨髓纤维化

• 原发性血小板增多症

• 慢性髓细胞性白血病

骨髓增生性肿瘤可进展或转化为急性白血病。

不太常见的骨髓增生性肿瘤包括嗜酸性粒细胞增多综合征和慢性中性粒细胞白血病。还有一些罕见的骨髓增生性肿瘤与骨髓增生异常综合征重叠，后者是另一类表现为骨髓中造血细胞异常的疾病。

每种骨髓增生性肿瘤根据其主要的骨髓和血液特点鉴定。每种疾病都有一些典型的检查发现、检测结果和预期病程；但由于这些疾病共享相同的基因突变，因此在疾病特征方面可能有些重叠。

作为对另一种基础疾病的反应，骨髓中的造血细胞数目也会增加。例如，缺氧会导致红细胞增多，严重感染可引起白细胞增多，炎症会造成血小板增多。在这些情况下，骨髓中的细胞数目增加不会被认定为出现骨髓增生性肿瘤，此时只是一种良性反应。通过治疗基础疾病可使血细胞生成量恢复正常。