婴儿痉挛症癫痫发作特点是突然间的双臂向前屈曲，躯干前屈，后伸的腿，和脑电图高峰节律紊乱。治疗方法是促肾上腺皮质激素，口服皮质类固醇或维加巴肽。
婴儿痉挛症持续几秒钟，每天可多次重复。他们通常发生在<1岁的儿童儿童年龄到大约5岁时，癫痫发作常自发地缓解，但可以换成其他类型的癫痫发作。
病理生理学是未知的，但是，婴儿痉挛症可反映正常内皮层和脑干。
婴儿痉挛的原因
婴儿痉挛症的症状和体征
痉挛开始与一个突然的，快速的，强直收缩的躯干和四肢，有时几秒钟。范围从细微的点头痉挛收缩的整个身体。他们包括前屈，后伸，或更经常的是，两者（混合）。痉挛通常发生在群集中，通常几十个，紧密相连，通常在儿童醒来后偶尔发生睡眠。有时起初，他们被误认为是惊吓。
发育迟缓（参见 童年发展）可能在婴儿痉挛发作之前就存在。在第一阶段的障碍，发育的回归可能发生（例如，儿童可能会停止笑或失去的能力，坐起或翻身）。
早产儿死亡率为5〜31% (1)，死亡常发生在10岁或10岁之前，婴儿痉挛症的病因。
症状和体征
1.Riikonen R: Long-term outcome of West syndrome: A study of adults with a history of infantile spasms. Epilepsia 37(4):367–372, 1996.doi: 10.1111/j.1528-1157.1996.tb00573.x
婴儿痉挛症的诊断
清醒和睡眠阶段的脑电图（EEG）
神经影像学，优选MRI。
除非已经确定了潜在的重要神经系统疾病，否则都应检测以明确病因。
既往史（例如，新生儿缺氧缺血性脑病）和/或症状和体征提示一些儿童婴儿痉挛症的诊断。物理和神经系统检查完成后，除结节性硬化症，但常无特异性诊断结果确定。
脑电图用于确认诊断并检查特定异常。通常情况下，发作间期模式为棘慢节律（混乱，高电压与三角波和θ波多态叠加多焦点尖峰放电）。 多变化（如，局灶性或不对称高峰节律紊乱的）是可能的。发作模式通常是电活动的突然，标记和扩散衰减。
如果最近还没有进行神经影像学检查，那么优选行MRI。
检查确定病因
如果神经影像学检查或以前的病史不清楚，用于确定原因的检查可包括
如果怀疑有代谢紊乱，则进行实验室检查（例如，差别的全细胞计数；血清葡萄糖，电解质，血尿素氮，肌酐，钠，钙，镁，磷，血清氨基酸和尿有机酸的测量；肝脏检查）
基因检测（可提供癫痫基因组）
脑脊液分析检查代谢紊乱
（参见可疑遗传性代谢病的诊断程序。)
婴儿痉挛症的治疗
肌内促肾上腺皮质激素（ACTH）
口服糖皮质激素
氨己烯酸（特别是用于结节性硬化症）
婴儿痉挛症对典型的抗癫痫药无效。
婴儿痉挛症的标准疗法可以是以下任何一种。
促肾上腺皮质激素 可以每天 肌注给药，高剂量（150 单位/m2) ACTH 或低剂量（20 单位/m2) ACTH。小儿癫痫研究联盟 (PERC) 建议使用更高的剂量，给药 2 周，然后每 3 天逐渐减少，直到完成 29 天的治疗。如果尝试了低剂量治疗并且在 2 周内没有停止痉挛，则使用较高剂量。
皮质类固醇 （例如口服泼尼松）持续 4 至 7 周。PERC 推荐的使用口服泼尼松龙的方案如下：
第 1 至 14 天：10 毫克，每天 4 次
第 15 至 19 天：每天 3 次，每次 10 毫克
第 20 至 24 天：10 毫克，每天 2 次
第 25 至 29 天：每天一次 10 毫克
当结节性硬化症引起痉挛时，氨己烯酸是首选药物。它也经常用于已存在严重脑损伤或畸形的儿童，以及不耐受或对ACTH无反应的儿童。口服氨己烯酸的剂量是25mg/kg，2次/天，如果需要，逐渐增加至75mg/kg，2次/天。没有足够的证据表明任何其他抗癫痫药或生酮饮食是有效的。
对于一些抵抗性痉挛或局灶性皮质畸形的患者，癫痫手术可以消除癫痫发作。
有证据表明，越更有效的治疗，神经发育结果就越好，特别是当没有发现原因时。
治疗参考文献
Knupp KG, Coryell J, Nickels KC, et al: Response to treatment in a prospective national infantile spasms cohort.Ann Neurol 79(3):475–484, 2016. doi: 10.1002/ana.24594
关键点
婴儿痉挛持续几秒钟，可以每天复发许多次；它们可以在约5岁时自然消退，但通常被其他类型的癫痫发作所取代。
通常，婴儿痉挛发生于具有严重脑疾病和发育异常的婴儿，这些异常通常已被确诊；结节性硬化症是一种常见的病因。
做脑电图检查以确诊，并进行其他检查（例如脑部MRI和代谢及基因检查）以评估婴儿痉挛的原因。
婴儿痉挛可以用促肾上腺皮质激素（ACTH）、氨己烯酸（结节性硬化症引起的痉挛的首选药物）或口服皮质类固醇治疗。
