三尖瓣闭锁

肺血流量减少的婴幼儿，通常在出生时有轻度至中度发绀，在生后的前几个月，发绀会加重，有时甚至会大幅增加。 肺血流量增加的婴儿通常在4～6周时出现心力衰竭表现（如呼吸急促、喂养时呼吸困难、体重增加缓慢、出汗）。

杵状指

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体格检查通常检测单个突出的第一心音（S1），单个第二心音（S2 - 患有明显肺动脉瓣狭窄或转置大血管），以及2至3/6全息收缩或早期 左下胸骨边缘的VSD收缩期杂音 (见表心脏杂音强度)。 胸骨左缘上方闻及肺动脉狭窄的收缩期杂音或动脉导管未闭的连续性杂音。肺动脉狭窄时偶尔可扪及收缩期震颤。如果肺动脉血流增加，心尖区可闻及舒张期隆隆样杂音。>6个月的发绀可以导致指（趾）杵状变。

• 胸片和心电图

• 超声心动图

• 通常进行心导管检查

三尖瓣闭锁的诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。

在最常见的类型中，胸片可以显示正常或轻度增大的心影、右房增大、肺血纹理减少。有时心影与法洛氏四联症相似（靴形心和肺动脉段凹陷）。可能会增加肺血管标记，并且可能存在心脏肿大，并伴有大动脉转位。心电图特征性显示电轴左偏（0°～−90°）和左室肥大。如果具有相关的大动脉转位，那么经常不存在轴左偏。右房增大并肥厚也常见。

在第一次姑息性手术前，心导管插入术可能有助于确定血流动力学和肺动脉解剖（尤其对于年长儿童）。

• 对于严重发绀新生儿，给予前列腺素E1输液

• 很少行球囊房间隔造口术

• 分期手术修复

大多数患有三尖瓣闭锁的儿童，即使是存在发绀，但是在生后数周内仍然能够良好代偿。新生儿严重发绀，术前或介入导管前应用前列腺素E1（开始剂量为0.05～0.1m/kg/min静脉注射）静脉应用，阻止动脉导管的关闭，或使缩小的动脉导管重新开放。

在极少数情况下，当卵圆孔/房间隔缺损未闭受限时，可以在首次导管术中进行球囊性房间隔造口术(Rashkind手术)，以减压右心房，促进不受限制的右至左心房分流。在球囊房间隔造口术中，通过球囊尖端的导管穿过未闭的卵圆孔进入左心房。球囊膨胀后突然向右心房回缩，从而扩大了房间隔的开口。该手术可立即改善全身动脉血氧饱和度。

一些伴有大动脉换位的心力衰竭患儿应给予药物治疗（利尿剂、地高辛和血管紧张素转化酶抑制剂）。

确定性纠治需要分期手术。如果生后4到8周内需要针对低氧血症进行干预，那么施行B-T分流术（用人造血管连接体循环和肺循环）。

改良的Blalock-Taussig-Thomas分流术

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对于肺血流量过多和心力衰竭征象的婴儿，可以施行肺动脉环缩术带来限制肺血流量。 否则，如果婴儿病情稳定生长良好，那么应该在3~6个月时 第一次手术予以双向Glenn分流术或半Fontan手术（连接上腔静脉和右肺动脉）。接着施行改良Fontan手术，通常在1年到2年之间。

Fontan手术包括下腔静脉血流直接分流到肺动脉，通常在右心房内建间隔，或由外管道，完全绕开了右心房。近端肺动脉根被连接，从而防止跨肺动脉流出道的顺行流，并创建足够式房开口，如果不是已经存在，以允许左，右心房压力和自由这些室之间的通信的均衡。通常在Fontan通道和右心房之间保留开窗（小开口）。 虽然以轻度动脉去饱和为代价，但是Fontan通道至心房和左心室的右向左分流使得体静脉压力降低，并改善心输出量。 这种方法使早期存活率提高到＞90%，5年生存率＞80%，10年生存率＞70%。

对于感染性心内膜炎的预防，建议术前预防，但只要求在修复后的前6个月内预防，除非患儿仍青紫，或存在毗邻手术补片或假体材料的残留缺损。

以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。

1. American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers

2. American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers