大动脉转位（右旋转位）表现为主动脉源于右心室而肺动脉则源于左心室，从而形成两套独立平行的肺循环和体循环。含氧血不能到达身体，除了通过打开连接左右两侧的开口（例如，卵圆孔未闭、室间隔缺损[VSD]）。如果具有一个相关的室间隔缺损，症状为缺氧发绀和心力衰竭。心音和杂音取决于相关先天性异常的存在。根据超声心动图可以明确诊断。确定性治疗是外科手术纠治。
（另见先天性心血管畸形概述）
大动脉的转位（TGA）是一个广泛的术语，包括右旋TGA（d-TGA）和一个罕见的缺陷称为 左旋TGA (l-TGA）。
d-TGA：一种更常见的变异，其中主动脉位于肺动脉的右侧和前部，起源于右心室而不是左心室。
I-TGA：一种不太常见的变异，其中主动脉定位于左侧 和肺动脉前部。这种异常通常与由于原始心管向左循环导致的心室倒置有关，导致通常称为先天性矫正转位的情况。
因为 d-TGA是迄今为止最常见的形式，通常简称为转位。本主题讨论了d-TGA，而l-TGA 在其他地方讨论。还有其他罕见的大动脉转位的变异，但是 d-TGA和 L-TGA是最常见的。
大动脉的右旋转位 (见图右旋大动脉转位)占先天性心脏异常的5％至7％。大约30％至40％的患者有室间隔缺损；高达25％有左心室流出道阻塞（肺动脉瓣或肺动脉下部狭窄）。
右旋大动脉转位
未氧合血回流到右心并进入主动脉，产生严重发绀 氧合血回流到左心房后又进入肺循环。 RV 肥大，卵圆孔允许混合最少。 心房压为平均压。 AO=主动脉；IVC=下腔静脉；LA=左心房；LV=左心室；PA=肺动脉；PV=肺静脉；RA=右心房；RV=右心室；SVC=上腔静脉。 |
TGA的病理生理学
大动脉转位的体循环与肺循环完全相互独立的。非氧合的静脉血未经肺的氧合自右心泵入体循环，氧合血流入左心，不进入体循环而又回到肺循环。 这种畸形除非有一个或多个通道（例如，房间隔、室间隔、大血管水平）将氧合血和非氧合血混合，否则不能存活。
TGA的症状和体征
TGA的诊断
胸片和心电图
超声心动图
大动脉转位的诊断根据临床、胸片、心电图，根据二维彩色多普勒超声心动图确诊。
胸片上，心影可能呈现经典的绳蛋征，上纵隔窄。心电图显示右心轴偏曲和右心室肥厚，但对新生儿来说可能是正常的。
图片由医学博士珍妮·玛丽·巴法 (Jeanne Marie Baffa) 提供。
心脏导管检查通常不是诊断所必需的，但可以用于扩大心房通道（球囊房间隔造口术）或进一步阐明复杂的冠状动脉解剖结构。
TGA的处理
前列腺素E1（PGE1）静脉滴注
有时行球囊房间隔造口术
外科手术修复
除非动脉血氧饱和度仅是轻微降低，并且心房沟通充分，否则采用PGE1 静脉输注可能有助于开启并维持动脉导管的开放。前列腺素的输注能够增加肺血流量，可促进左至右分流，改善全身氧合作用。然而，如果卵圆孔未闭仅有个小开口，PGE1 可能会产生相反的效果，因为增加的血液回流到左心房可能会关闭卵圆孔瓣，导致血液混合 减少 ，伴左房压升高及肺水肿。同时，动脉导管开放可能会降低体循环的血流量。因此，PGE1 必须谨慎使用，必须密切监测患者。
代谢性酸中毒可用碳酸氢钠予以纠正。
肺水肿和呼吸衰竭可能需要机械通气支持。
经验与提示
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严重缺氧的新生儿，对PGE1不能立即反应，或者为非常有限的第二中隔孔，行心导管球囊房间隔造口术（Rashkind手术），以促进心房水平的血液混合，提高血氧饱和度。球囊导管通过未闭卵圆孔进入左房。球囊膨胀并迅速拉回右房，以扩大房间隔开口。作为一种将新生儿带入导管室的替代选择，可以在床边超声导引下完成间隔造口术。
d-TGA的最终修复是大动脉调转（Jatene）手术，通常在出生后的第一周进行。在生后1周内手术治疗，将大动脉的近端横断，冠状动脉移植到肺动脉的近段，能够变为新主动脉根，主动脉与左心室相连，肺动脉与右心室相连。术后生存率>95%。相关的VSD应该在初步修复时关闭，除非较小和血流动力学改变很小。除非是轻度的，否则原发性肺动脉狭窄是有问题的，因为在动脉切换术后，肺动脉狭窄将有效地成为主动脉瓣狭窄。如果肺动脉狭窄中度或严重，可能需要考虑其他手术方案。
由于新生儿和婴儿冠状动脉移植的技术困难，在80年代初之前无法进行动脉转换手术（1)。在那个时代之前，D-TGA 患者接受“心房转换”手术，称为 Mustard 或 Senning 手术。该手术重建房间隔并放置房内挡板，将上腔静脉和下腔静脉回流至左心室，肺静脉回流至右心室。有许多 1980 年之前出生的 D-TGA 成年人进行了这种修复（2、3）。然而，这些患者长期出现全身右心室功能障碍、房性心律失常、挡板阻塞等后遗症的发生率非常高。由于这些后遗症，一旦技术上可行，动脉转换程序就成为首选方法。
对于感染性心内膜炎的预防，建议术前预防，但除非有毗邻手术补片或假体材料存在残留分流，否则只要求在修复后的前6个月内进行预防。
治疗参考文献
1.Castaneda AR, Norwood WI, Jonas RA, et al: Transposition of the great arteries and intact ventricular septum: Anatomical repair in the neonate.Ann Thorac Surg 38:438–443, 1984.doi: 10.1016/s0003-4975(10)64181-1
2.Kempny A, Dimopoulos K, Uebing A, et al: Outcome of cardiac surgery in patients with congenital heart disease in England between 1997 and 2015.PLoS One 12(6):e0178963, 2017.doi:10.1371/journal.pone.01789631
3.Meadows AK: Transposition of the Great Arteries after Mustard/Senning Repair.Adult Congenital Heart Association June 15, 2016.2011 年 11 月 3 日访问。https://www.achaheart.org/your-heart/health-information/transposition-of-the-great-arteries-after-mustardsenning-repair/
关键点
对于完全性大动脉转位（d-TGA），主动脉源自右心室，而肺动脉源自左心室，导致肺循环和体循环相互独立。
d-TGA i的患儿如果没有房间隔和/或室间隔缺损，或是动脉导管所产生的血液混合，那么是无法存活的。
出生后几小时内发生严重发绀，迅速发展为代谢性酸中毒；除非存在其他畸形，否则听诊不能闻及杂音。
通过给予前列腺素E1 输液，以保持动脉导管开放，有时可采用球囊导管扩大卵圆孔。
在生后第一周内施行根治手术纠治。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers
