其他结构性先天心脏畸形如下:
合并或不合并肺动脉瓣狭窄的单心室
少数非结构性心脏畸形包括
针对长QT综合征和其他遗传性心律失常综合征(有严重的或可能致死的室性心律失常风险)。(另见先天性心血管畸形概述)
肺动脉闭锁伴完整室间隔
具有完整室间隔的肺动脉闭锁,其中肺动脉瓣未正确形成,从而阻碍血液从心脏流向肺部,经常与三尖瓣和右心室发育不全一起发生。这种关联很容易理解,因为胎儿生命中正常的心室生长取决于该心室的充足流入和流出。
冠状动脉异常,尤其是冠状动脉与发育不全的右心室有瘘管连接,冠状动脉狭窄常见,对预后和手术选择有重要影响;手术是不可避免的。出生后的即刻存活取决于动脉导管的通畅性。婴儿出现紫绀,听诊结果可能包括三尖瓣反流杂音或动脉导管未闭。如果之前没有通过产前超声诊断,产后诊断是通过超声心动图。
儿童肺动脉瓣狭窄
肺动脉瓣狭窄(另见肺动脉狭窄)作为一个孤立的发现,是一种常见的先天性缺陷(占先天性心脏缺陷的7%至 10%),并导致右心室流出道受阻。这种阻塞导致右心室肥大并最终导致右心室衰竭。病理学可能是双瓣或三叶瓣膜的连合融合或小叶发育不良。
临床表现包括显着的早期收缩期射血咔嗒声和正常或宽分裂的第二心音 (S2),伴有柔和的肺部成分和刺耳的收缩期射血期杂音(强度直接随狭窄的严重程度而变化),其在胸骨左上部最响边界。在患有严重肺动脉狭窄的新生儿中,由于通过卵圆孔未闭的右向左心房分流而出现紫绀。
治疗通常是经导管球囊扩张。如果狭窄为中度至重度,手术缓解狭窄是非常有效的,但手术通常是为那些不适合经导管球囊扩张的瓣膜保留的。
单心室
这类畸形包括单一功能心室合并任何其他病变,左室发育不良或右室发育不良以及少见的分化不良型的单心室。出生后就诊的时间取决于房间隔缺损、肺动脉狭窄和动脉导管未闭的存在;婴儿可能会出现充血性心力衰竭或紫绀。如果之前没有通过产前超声诊断,产后诊断是通过超声心动图。
手术治疗包括通过全身与肺动脉吻合术(例如改良的 Blalock-Taussig-Thomas 分流术 [参见 法洛四联症]) 用于肺血流量减少的患者,或通过肺动脉束带或其他干预措施保护肺血管床并限制肺血流量(例如主动脉和肺根的改良 Norwood 型重建,有时称为 Damus-Kaye -Stansel 吻合术)如果存在肺循环过度。 随后,施行Fontan手术作为最后的治疗,将功能单心室改变成为唯一的体循环心室。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意,本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides an overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
American Heart Association: Infective Endocarditis: Provides an overview of infective endocarditis, including summarizing prophylactic antibiotic use, for patients and caregivers