主动脉-肺动脉窗是主动脉和肺动脉主干之间的异常连接 这会导致大量的左向右分流。症状和体征是由 心脏衰竭引起的，包括呼吸急促、进食减少和出汗。通过体格检查、心电图和影像学诊断。治疗方法是手术修补。
(参见先天性心血管畸形概述。)
主动脉fei'chuang非常罕见，占心脏畸形的0.6%。这种异常联系可以是孤立的，也可以与其他心血管异常一起发生，例如 房间隔缺损, 室间隔缺损, 主动脉缩窄，主动脉弓中断，或 法洛四联症。这种缺陷是由于胎儿心脏发育过程中动脉干的不完全分隔造成的。主动脉与肺动脉直接连接的大小各不相同，可能从冠状窦正上方延伸到右肺动脉近端。
主肺动脉窗的病理生理学
大量的左向右分流会导致肺血流量过多和左心室容量超负荷，还会导致肺顺应性降低和气道阻力升高。导致肺过度循环的左向右分流的量取决于缺损的大小和肺血管阻力。
几乎总是存在一定程度的肺动脉高压。程度取决于主动脉和肺动脉之间缺损的大小。如果主肺连接大， 肺动脉高压 将存在等于全身压力。
可能会发生反复呼吸道感染。
如果缺损得不到修复，高压和大的左向右分流会导致肺血管疾病，最终发展为艾森曼格综合征。
主动脉肺窗的症状和体征
左向右分流可能会导致 心力衰竭，症状和体征包括呼吸急促、喂养不良和出汗。低肺顺应性和较高的气道阻力可导致呼吸困难和呼吸困难的体征（例如呼吸困难、咕噜声、胸壁回缩）。婴儿可能出现发育不良 和反复发作的肺炎。
对于孤立主肺动脉窗的患者，检查结果取决于缺损的大小和肺血管阻力（PVR）。一般来说，心脏检查显示右心室超负荷引起的胸骨旁抬高、肺动脉高压引起的单秒心音（S2）和外周脉搏增加。
对于较大的缺陷，PVR 可能在出生的最初几周或几个月内保持升高，并且肺过度循环量适中。适度的过度循环导致相对柔和的基础收缩期射血杂音，无舒张期成分和响亮的单个 S2。在最初的几个月里，随着PVR的下降，从左到右进入肺部的血液分流逐渐增加，收缩杂音变得更大、更长，并可能延伸到舒张期，成为持续的杂音。
小的主动脉肺部缺陷可能会导致动脉导管未闭 典型的杂音，因为在整个收缩期和舒张期，从主动脉到肺动脉存在压力梯度。
如果缺陷很大且未修复， Eisenmenger综合征 最终随着分流的逆转发生多年。临床结果可能只显示右心室肥大引起的胸骨旁隆起，肺动脉高压引起的S2声，没有任何杂音和发绀。
主肺动脉窗的诊断
胸片和心电图
心动超声或CT及MR血管造影
通过体格检查、心电图和影像学诊断。心电图显示右心室肥厚或双心室肥厚。胸部x线显示心脏肿大，肺动脉主干段较大，肺血管明显增多。
超声心动图通常显示缺陷，但主动脉和主肺动脉以及近端右肺动脉之间的壁缺失可能相对微妙，并且肺动脉高压的病因最初可能不清楚。当发现肺动脉高压而心内无明显缺损者，应扫描近端大血管，寻找主动脉与主肺动脉之间、靠近肺动脉分叉部及右肺动脉近端的缺损处。
MR或CT成像清楚地定义了缺陷的存在和程度。很少需要心脏血管造影，但在某些情况下可能有助于明确分流和肺动脉高压的程度。
主肺动脉窗的治疗
外科手术修复
确诊后应尽快手术修复主肺动脉窗。在极少数情况下，缺损可能足够小并且不靠近主动脉瓣，因此可以考虑经导管封堵。
关键点
更多信息
以下英语资源可能会有用。请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Heart Association: Common Heart Defects: Provides overview of common congenital heart defects for parents and caregivers
