皮肤血管炎为影响皮肤或皮下组织的小或中等大小血管,而不影响内脏的血管炎。 皮肤血管炎病变可能局限于皮肤,也可能是全身性原发性或继发性血管炎性疾病的皮肤表现。可形成紫癜,瘀点或溃疡。确诊需要活检。治疗取决于病因和疾病的程度。
(参见 血管炎概述。)
血管炎可影响皮肤的小或中等大小血管。 血管炎影响皮肤内的小血管(如小动脉,毛细血管,毛细血管后小静脉),往往会引起紫癜,瘀斑,有时浅溃疡等病变。网状青斑,结节和深溃疡通常是由更深层次的,中等或大血管血管炎引起的。 任何原发或继发的血管炎都可影响皮肤,包括血清疾病、感染(比如丙肝)、癌症、风湿性或者其他自身免疫性疾病,以及药物过敏。
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用于描述皮肤血管炎的术语可能重叠,且不一致:
皮肤血管炎:指血管炎影响皮肤,但不累及内脏。
皮肤小血管炎(CSVV):指血管炎影响皮肤的小血管,但不累及内脏。CSVV有时是指原因不明的小血管炎(也称为特发性皮肤小血管炎)。
白细胞破碎型血管炎: 为CSVV的常见类型,使用该名称是因为,炎症开始时的中心粒细胞在脱颗粒后形成大量核碎片(白细胞破碎)并沉积在血管壁上。
过敏性血管炎: 这个词以前用来指CSVV但现在通常不使用,因为CSVV的原因通常不是过敏。但过敏性血管炎,有时仍用于由已知药物或感染引起的CSVV。
皮肤血管炎的症状和体征
患者以皮肤病变为表现,包括明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。如果皮肤血管炎是继发于全身血管炎,则症状可能还包括发热、关节疼痛、其他脏器累及,或者皆而有之。
小血管皮肤血管炎的诊断
排除系统性血管炎的常见临床病因
常规检查(例如,CBC、血沉、尿常规、血肌酐、胸部X光)
活检
确认血管炎的病因和类型的检查(如,冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养和蛋白电泳)
诊断皮肤血管炎需要完整的病史和体格检查。评估的重点是确定原因,如新药或感染,并排除其他器官的炎症或血管炎表现,如
肺部:气短,咳嗽,咯血,或者同时出现以上症状
肾脏:新发的高血压或者水肿
神经:新发的非对称性肢端无力或者瘫痪
肠道:新发的腹痛,腹泻和大便带血
尿常规应该包括血、蛋白、和红细胞管型。进行胸片检查是否出现浸润(提示肺泡出血)。 需要进行CBC和其他血液学检查了解有无贫血、检查血小板计数和血清肌酐水平、急性时相反应物的升高水平(比如ESR、CRP)。 白细胞减少症和血小板减少症不是皮肤血管炎的典型表现,应立即考虑其他诊断。
应进行皮肤活检,最好在出现血管炎病变的24~48小时内。诊断结果取决于皮肤活检的深度和时机。一般说来,深层钻孔或者切至皮下组织的活检比较适宜,这样活检可以取得小和中等大的血管。削刮活检通常不适用。
如果活检结果显示有以下几项,可明确诊断皮肤血管炎:
炎症细胞浸润血管壁,导致血管壁破裂和损害
血管壁内和管腔内纤维沉积(纤维素样坏死)
红细胞渗出
细胞核碎裂(白细胞破碎)
需要直接免疫荧光染色来检查血管壁内和周围的IgA、IgM、IgG和补体沉积,这表明存在免疫复合物介导的过程、髓样或淋巴增生性疾病或其他肿瘤性疾病,尤其是成年人。IgA沉积与肾,关节和消化道表现有关,而IgG和IgM则没有。直接免疫荧光染色在冷球蛋白血症血管炎或类风湿性关节炎中IgM或IgG可为阳性,在免疫球蛋白A-相关性血管炎中IgA可为阳性。
检查血管炎的病因的检查有冷球蛋白、抗中性粒细胞胞浆抗体[ANCA]、乙肝和丙肝抗体、补体C3和C4水平、类风湿因子、血培养及血尿蛋白电泳。其他所需检查主要是为确定血管炎的临床可能病因。
皮肤血管炎的治疗
如条件允许,病因治疗
初始的药物选择包括秋水仙碱、羟基氯喹、氨苯砜或根据需要短期服用低剂量皮质类固醇
如果可能的话,皮肤血管炎的治疗首先是针对任何确定的病因(如丙型肝炎所致冷球蛋白血症)。如果病因未明,而血管炎病变仅局限于皮肤者,可用保守治疗。可以尝试秋水仙碱、羟氯喹、氨苯砜或短期使用小剂量糖皮质激素。
有些情况下,会使用更强的免疫抑制剂(如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤),特别是如果病变溃疡或必须无限期服用皮质类固醇来控制症状。
关键点
皮肤血管炎影响小和中等大小血管,可为原发或继发。
特征为明显的紫癜、瘀点、荨麻疹、溃疡、网状青斑和结节。
需排除其他血管炎病因。
常规行实验室检查和活检。
尽可能地治疗病因。