伯基特淋巴瘤是一种侵袭性B细胞非霍奇金淋巴瘤，发生于儿童和成人。存在地方性、散发性和免疫缺陷相关形式。
经典的伯基特淋巴瘤流行于中非地区，在美国占儿童淋巴瘤的30%。非洲流行的类型常表现为颌骨或颧骨迅速增大。
M.A.ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
在散发性伯基特淋巴瘤中，以腹部疾病为主要表现，通常发生于回盲瓣或肠系膜区域。 肿瘤可能会导致肠梗阻。 也可能累及结外部位，如大脑或其他实体器官。成人病变可能呈巨块型和弥漫型，常伴肝、脾和骨髓的广泛累及。 中枢神经系统 (CNS) 受累通常在诊断时或复发性淋巴瘤时出现。
免疫缺陷相关伯基特淋巴瘤 主要发生在 人类免疫缺陷病毒 (HIV) 感染 接受骨髓或实体器官移植的患者或因其他原因导致免疫缺陷的患者较少见。在 HIV 感染患者中，伯基特淋巴瘤被认为是 艾滋病定义癌症。
By permission of the publisher.From Banks P, et al.In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage.Philadelphia, Current Medicine, 2004.Available at www.images.md.
伯基特淋巴瘤是人类生长最快的肿瘤，病理学表现为快速的有丝分裂、B细胞单克隆性增殖和良性巨噬细胞吞噬凋亡的恶性淋巴细胞所出现的“星空”状图形。在 FDG-PET（氟脱氧葡萄糖 - 正电子发射断层扫描）扫描中，肿瘤是高度代谢的。存在一个特征性的遗传学易位，涉及8号染色体上C-myc基因和14号染色体上的免疫球蛋白重链。
地方性淋巴瘤的发生与EB病毒感染密切相关，然而EB病毒是否是该病的病因还不清楚。
伯基特淋巴瘤的诊断
淋巴结或骨髓活检
极少时，需进行腹腔镜检查
组织病理学诊断有赖于淋巴结或其他可疑部位的组织活检，如骨髓活检。很少需要腹腔镜进行诊断和治疗。
由于肿瘤生长迅速，因此必须加快分期研究。分期包括氟脱氧葡萄糖（FDG）-正电子发射断层扫描（PET）/CT肿瘤成像；如果不可用，则可以进行胸部、腹部和骨盆的CT检查。
患者还应进行骨髓活检、脑脊液细胞学检查和包括LDH实验室检查。
伯基特淋巴瘤的治疗
强化化疗
由于这些肿瘤生长迅速，治疗必须尽快开始。环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、甲氨蝶呤、异环磷酰胺、依托泊苷和阿糖胞苷（CODOX-M/IVAC）联合利妥昔单抗的强化替代治疗方案成功用于儿童和<60岁的成人(1)。对于<60岁的特定患者和许多>60岁患者，利妥昔单抗加依托泊苷、泼尼松、长春新碱(Oncovin)和阿霉素(剂量调整的R-EPOCH)等方案也常获得成功。对于未累及中枢神经系统的患者，进行中枢神经系统预防（例如，全身和/或鞘内注射甲氨蝶呤和/或阿糖胞苷）是至关重要的。
在治疗的同时，肿瘤溶解综合征很常见，患者必须接受静脉补液治疗，服用别嘌呤醇或拉布立酶碱化尿液（无高磷血症），并密切关注电解质（尤其是钾、磷和钙）。G6PD缺乏患者禁用拉布立酶，因为它可能导致这些患者出现溶血性贫血。一些患者能需要透析来治疗高钾血症。
如果患者出现肿瘤所致的肠梗阻，而诊断治疗性的剖腹探查已将肿瘤全部清除，仍建议进行高强度化疗，但治疗周期可以适当缩短。治疗结束时患者应取得PET记录上完全的代谢缓解或CT扫描和骨髓活检记录上的完全应答缓解。
诱导失败或复发(通常在最初12个月内)的患者结局较差。应考虑挽救治疗或临床试验。
治疗参考文献
1.Chamuleau MED, Stenner F, Chitu DA, et al.R-CODOX-M/R-IVAC versus DA-EPOCH-R in patients with newly diagnosed Burkitt lymphoma (HOVON/SAKK): final results of a multicentre, phase 3, open-label, randomised trial. Lancet Haematol 2023;10(12):e966-e975.doi:10.1016/S2352-3026(23)00279-X
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