眼粘膜类天疱疮

天疱疮通常以慢性结膜炎开始，在特定象限无分泌物的非特异性充血，眼粘膜类天疱疮的进展如下：

• 结膜下纤维化

• 结膜萎缩伴下穹窿丧失

• 睑球粘连（睑板和球结膜之间的粘连）

• 角结膜干燥症

• 倒睫 （睫毛向内生长）

• 角膜上皮缺损和细菌性角膜感染

• 角膜新生血管形成，浑浊和角膜化及失明

常伴有口腔黏膜溃疡和瘢痕，但是瘢痕化大疱样病变以及红斑等皮肤病损少见。

• 不明原因的睑球粘连或者活检发现

眼粘膜类天疱疮

图片

© Springer Science+Business Media

出现结膜瘢痕伴有角膜改变和（或）睑球粘连的患者临床上应疑诊眼粘膜类天疱疮可能。进展性结膜瘢痕化疾病的鉴别诊断包括放疗后或者特应性疾病。因此，临床上没有局部放疗史和长期严重过敏性结膜炎史的患者出现睑球粘连时应该考虑瘢痕性类天疱疮可能。结膜活检观察到基底膜线性抗体沉积时可以明确诊断。活组织检查阴性结果不能排除本病。

• 局部润滑

• 局部抗炎治疗（例如，皮质类固醇、环孢素）

• 拔除倒睫

• 常常需用全身免疫抑制剂

对于眼粘膜类天疱疮患者，泪液替代治疗，拔除、冷冻或电解脱毛治疗倒睫可以缓解不适感，降低眼部感染、继发角膜瘢痕和视力下降的风险。出现进行性倒睫、结膜瘢痕形成或者角膜混浊或者无法愈合的角膜上皮缺损时，需要应用全身免疫抑制（甲氨蝶呤、霉酚酸酯、环磷酰胺、静脉注射免疫球蛋白[IVIG]或利妥昔单抗）治疗。上皮缺损无法愈合的患者也可以从羊膜移植中受益。