粘膜类天疱疮是一组累及黏膜，粘膜部位反复发作水疱的具有异质性特点的罕见慢性自身免疫性疾病，常伴留有瘢痕并致残。通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。局部或皮损内注射糖皮质激素，联合多西环素和烟酰胺，可用于轻症病例严重病例可能需要全身应用免疫抑制剂。
大疱是直径≥10mm高出皮面的、充满液体的水疱。
（粘膜类天疱疮的同义命名如瘢痕性类天疱疮、眼瘢痕类天疱疮和良性粘膜类天疱疮已不再使用。）
口腔粘膜类天疱疮和 眼粘膜类天疱疮 是典型的，但也可能涉及其他粘膜部位和皮肤（通常是头部和躯干上部） (1)。 老年人最常受到影响，女性多于男性。
粘膜类天疱疮（MMP）的特征是上皮基底膜分子的自身抗体引起上皮下病变。靶分子比大疱性类天疱疮的靶分子深已经证实几种自身抗体，包括针对BPAG2，层粘连蛋白-332和VII型胶原的自身抗体。 已在泛发性MMP和眼MMP中发现了beta-4整合素抗体，在口腔MMP中发现了alpha-6整合素抗体。
参考文献
1.Rashid H, Lamberts A, Borradori L, et al: European guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part I.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(9):1750-1764, 2021.doi: 10.1111/jdv.17397
良性粘膜类天疱疮的诊断
皮肤活检和直接免疫荧光
粘膜广泛受累和疤痕损伤有助于鉴别MMP与大疱性类天疱疮。MMP诊断是依据皮肤活检和直接免疫荧光证实 (1)。 线性基底膜沉积物可以包括IgG，IgA和C3。 血清自身抗体往往不存在或滴度低。
诊断参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948,2021.doi: 10.1111/jdv.17395
粘膜类天疱疮的治疗
对轻症疾病，糖皮质激素和多西环素加烟酰胺
对于重症病例，常常需用系统性免疫抑制剂
粘膜类天疱疮的治疗与 大疱性类天疱疮相似。 局部或皮损内注射糖皮质激素，联合口服多西环素100mg bid和烟酰胺500mg tid可用于轻症病例 (1)。
重症病例可能需用系统性免疫抑制剂联合氨苯砜或泼尼松，有时需大剂量泼尼松联合免疫抑制剂（如硫唑嘌呤，霉酚酸酯，环磷酰胺，利妥昔单抗）和静注免疫球蛋白。
治疗参考文献
1.Schmidt E, Rashid H, Marzano AV, et al: European Guidelines (S3) on diagnosis and management of mucous membrane pemphigoid, initiated by the European Academy of Dermatology and Venereology - Part II.J Eur Acad Dermatol Venereol 35(10):1926-1948, 2021.doi: 10.1111/jdv.17395
良性粘膜类天疱疮的预后
粘膜类天疱疮进展缓慢，很少能自行消退，并且治疗后往往反应不完全。根据受累部位，严重的后遗症可能包括眼部损伤和失明，气道糜烂和破坏，以及食管或肛门生殖器区域的狭窄。 抗laminin-332 MMP患者罹患内脏肿瘤风险增加;如果可疑此型疱病（例如根据免疫荧光结果），应筛查与患者年龄和性别相匹配的癌症。
关键点
粘膜类天疱疮是一组罕见的慢性自身免疫性疾病，导致粘膜出现时有时无的大疱性病变，并常伴有疤痕。
通过皮肤活检和直接免疫荧光进行诊断。
使用皮质类固醇和强力霉素加烟酰胺治疗，或对于严重疾病使用免疫抑制剂治疗。
