POEMS综合征

患者可有：

• 肾上腺皮质功能不全 (Addison病)

• 2型糖尿病

• 肝大

• 甲状旁腺功能亢进

• 性腺功能减退症

• 淋巴结肿大

• 单克隆免疫球蛋白病

• 破骨性骨损害

• 多发性神经病（周围运动和感觉表现）

• 原发性 甲状腺功能减退

• 皮肤病变（如，色素沉着、皮肤增厚、血管瘤、毛发过多）

POEMS综合征的其他症状和体征还有水肿、腹水、胸腔积液、视乳头水肿、和发热。大约15%的POEMS综合征患者有Castleman病（与感染艾滋病病毒或人类疱疹病毒8相关的淋巴增殖性疾病）

POEMS综合征是根据症状、体征、实验室检查来综合诊断的，其病理生理机制尚不清楚。

患者必须同时具有强制性标准和≥1 个主要和≥1 个次要标准。

强制性标准（两者）：

• 多发性神经病

• 单克隆浆细胞增殖的证据

主要标准 (≥ 1):

• Castlman病

• 血管内皮生长因子（VEGF）水平升高

• 硬化性骨病变

次要标准(≥ 1):

• 内分泌病（糖尿病和甲状腺功能减退症除外）

• 血管外容量超负荷（如腹水、外周水肿、胸腔积液）

• 器官肿大

• 视乳头水肿

• 皮肤变化

• 血小板增多症或红细胞增多症

• 放疗

• 化疗伴或不伴造血干细胞移植。

POEMS综合征治疗包括对骨骼病变或骨髓病变的化疗或放疗，有时继以 自体造血干细胞移植 (1)。5年生存率约为60%。