纤维肌性发育不良

纤维肌性发育不良包括非动脉粥样硬化的，非炎症性的动脉改变的异质群，引起轻度的血管狭窄、阻塞或动脉瘤。

纤维肌性发育不良通常发生在年龄40~60岁的女性，原因不明。原因不明。然而，其病因可能有遗传成分，吸烟也可能是一个危险因子。 纤维肌性发育不良在某些结缔组织疾病病人中比较常见（如， Ehlers-Danlos综合征 4型、囊性中层坏死、 遗传性肾炎、神经纤维瘤）。

中层发育不良为最常见的类型，其特点为含有沿中层胶原的厚和薄的交替的纤维肌肉嵴。中外层周围发育不良可见外半层有广泛的胶原沉积。纤维肌性发育不良可能影响肾动脉（60%~75%的患者）、颈动脉和颅内动脉（25%~30%的患者）、腹内动脉（9%的患者）或髂外动脉（5%的患者）。

纤维肌性发育不良通常无症状，与部位无关。当出现症状时，症状随部位而改变：

• 颈动脉：短暂性脑缺血发作或者中风的症状

• 腹内动脉：肠系膜缺血的症状（稀有的）

• 颅内动脉：脑动脉瘤症状

• 腿部动脉：大腿和小腿跛行、股骨杂音和股骨脉搏减少

• 肾动脉：继发高血压

超声可提示诊断，但明确的诊断依赖于血管造影检查，造影显示串珠状外貌（中层或中外层周围发育不良）或同心的带状或长的光滑的狭窄（其他类型）。

肾动脉纤维肌发育不良

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图示肾动脉纤维肌发育不良患者的典型“串珠”征（箭头）。

© 2017 Elliot K.Fishman, MD.

纤维肌异常增生的治疗因部位而异。包括经皮腔内血管成形术、经皮支架植入、旁路手术或动脉瘤修补。戒烟是重要的。对动脉粥样硬化的其他危险因子的控制（高血压, 血脂异常, 糖尿病）有助于预防病情进展而出现血流限制性的动脉狭窄。