疱疹样皮炎

作者:Daniel M. Peraza, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University
已审核/已修订 2月 2024
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疱疹样皮炎是一种自身免疫性疾病,会导致乳糜泻患者出现剧烈瘙痒的成簇红色水疱和风团样肿胀。

  • 出现这种自身免疫性疾病时,小麦、黑麦和大麦制品的谷蛋白会使免疫系统攻击皮肤。

  • 患者在身体不同部位出现红色瘙痒水疱和风团样肿胀。

  • 医生通过皮肤病理检查诊断疱疹样皮炎。

  • 可给予氨苯砜治疗和无谷蛋白饮食。

(另见水疱疾病概述。)

身体的免疫系统会生成特殊细胞,以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。抗体靶向并附着于入侵者上,同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在自身免疫性疾病中,身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下,被攻击的组织是皮肤。产生的抗体错误地将组织定为入侵者,从而使它们容易被破坏。

疱疹样皮炎可影响所有年龄段的人,但最常见于 30 至 40 岁的成人。黑人和亚洲人很少出现。

虽然病相似,但疱疹样皮炎与疱疹病毒无关。疱疹样一词用于描述水疱聚集的方式(与某些疱疹病毒引起的皮疹相似)。

在患有疱疹样皮炎的人群中,小麦、黑麦和大麦产品中的谷蛋白(蛋白)以某种方式激活免疫系统,这会攻击部分皮肤区域并引起皮疹和瘙痒。疱疹样皮炎患者经常会伴发乳糜泻(一种对谷蛋白敏感而引发的肠道疾病),但他们可能没有乳糜泻导致的症状。患者还更易出现其他自身免疫性疾病,如甲状腺炎系统性红斑狼疮结节病恶性贫血糖尿病。疱疹样皮炎患者会偶发肠道淋巴瘤

疱疹样皮炎的症状

水疱和风团通常是逐渐发生的,主要见于肘部、膝盖、臀部、腰背和头后部,但也会突然发生。有时,面部和颈部水疱会破裂。瘙痒和烧灼可能会很严重。瘙痒剧烈且皮肤脆弱,因此水疱通常很快破裂,只有很少能保持完整到看医生。水疱可能会在嘴边形成,但通常不会引起任何症状。

碘化物和含碘制剂(例如海带和海藻产品及特定皮肤清洁剂)可能加剧皮疹。一些专家也会建议避免含碘食盐。

你知道吗……

  • 疱疹样皮炎与疱疹病毒无关。

疱疹样皮炎的诊断

  • 皮肤活检

疱疹样皮炎的诊断基于皮肤活检,在皮肤活检中,医生会在皮肤样本中找到特定种类和模式的抗体。

评估所有疱疹样皮炎患者有无乳糜泻

疱疹样皮炎的治疗

  • 不含麦胶蛋白饮食

  • 氨苯砜,有时使用其他药物

不接受治疗,水疱不会消失。通常让患者搭配无谷蛋白饮食(无小麦、黑麦或大麦的饮食),这是乳糜泻的主要治疗方法

口服氨苯砜可以缓解 1~3 天,但要求血细胞计数定期检查,因为氨苯砜可引起贫血。磺胺嘧啶(或柳氮磺胺吡啶)需要口服,且可能需要提供给不耐受氨苯砜的患者。但磺胺吡啶会导致贫血和白细胞数量下降(增加感染风险),并需要定期检查血球计数。

如果这种病在使用药物以及患者严格遵守无谷蛋白饮食后得到控制,则有时可以停药。但是,也有一些患者不能停药。大多数患者再次接触谷蛋白(即使少量)也会导致疾病再次爆发。严格遵守 5-10 年无谷蛋白饮食可以降低肠道淋巴瘤的风险。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. 国家罕见疾病组织: 有关疱疹样皮炎的信息,包括资源和支持组织的链接

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