心脏离子通道病

作者：L. Brent Mitchell, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

已审核/已修订 9月 2024

浏览专业版

心脏离子通道病是指控制心脏电活动的心脏细胞蛋白质发生异常并由此导致心律紊乱。

通道病是心脏细胞壁上一个或多个微通道的缺陷，钠、钾和钙等电解质通过这些通道进出细胞。电解质的这种流动负责心脏的正常电活动。通道有几种不同类型，其中一种通道缺陷就会干扰心脏维持稳定节律的能力。心脏可能突然过快或过慢，甚至完全停止（心脏骤停）。

通道病通常由一种疾病（决定心脏细胞通道组成的基因之一发生突变）引起。然而，有些人的通道病由某种自身免疫性疾病或炎症性疾病（如系统性红斑狼疮或干燥综合征）的并发症发展而来。

大多数心脏通道病患者没有其他心脏疾病，如心脏病发作或心脏瓣膜疾病。

最常见的离子通道病可引起

其他更为罕见的心脏离子通道病包括：

通道病的电活动缺陷有时可引起室性心动过速（一种危险的快速性心律失常）或心室颤动（心脏彻底停止搏动）。通道病比医生之前认为的更常见，约 10% 的心源性猝死可能由通道病所致。

心脏离子通道病的症状

有些人从来没有症状，但许多人会由于室性心动过速而发生晕厥。有心室颤动的患者会发生心脏骤停。

症状可能由发热、锻炼或某种药物引发，包括治疗异常心律使用的一些药物和某些抗抑郁药。

当患者或其家人有昏厥或心脏骤停史且无明显原因（如已知的心脏问题）时，医生会考虑为通道病，尤其是如果心脏骤停发生在年轻时。

如果医生怀疑有通道病变，他们会进行心电图 (ECG)、连续动态心脏监测，以及心脏负荷测试。有时进行基因检测。如果确认有通道病，患者应定期随访，接受心电图和动态心脏监测，寻找无症状性心律紊乱。

因为通道病通常是遗传性疾病，所以通道病患者的家庭成员也有风险。近亲应接受医生的评估，包括心电图和动态心脏监测。

通常会安置植入式心脏复律除颤器（ICD，一种能够探测危险性异常心律并在发作时施以电击进行纠正的小型仪器）。这种安置术类似于人工心脏起搏器的植入。医生通常会建议患者避免已知在特定通道病患者中发生的可触发异常心律的事情。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。

Test your KnowledgeTake a Quiz!