长 QT 间期综合征是心脏电活动疾病，使人们易出现危险性心律和猝死。
患者可能在出生时就有导致长 QT 间期的异常，也可能是其他疾病的并发症。
患者有发生尖端扭转型室性心动过速的风险，其可自行停止或恶化成心室颤动。
依据心电图 (ECG) 诊断。
治疗方法有避免触发因素、使用 β 受体阻滞剂，有些情况下可使用植入式心脏复律除颤器 (ICD)。
QT 间期是指心电图 (ECG) 中两个活动之间的时间，也就是从 QRS 波群开始到 T 波结束的时间。任何延长 QT 间期的异常都会增加快速、危险性心律（即尖端扭转型室性心动过速）的风险。室性心动过速是起源于心室（心脏下部腔室）并产生快速心率的心律。尖端扭转型室性心动过速常转为心室颤动，心脏停止跳动，迅速导致死亡。
ECG：读取波形
心电图 (ECG) 表示心跳期间心脏的电流活动。电流活动可分为若干部分，每一部分心电图存在一个字母名称。 每次心搏以一来源于心脏起搏点（窦房结）的脉冲开始。脉冲首先激动心脏的上部腔室（心房）。心房的电活动用 P 波表示。 随后脉冲向下激动心脏下部腔室（心室）。QRS 波群表示心室的电活动。 然后，心室必须经历一次电流变化，以便为下次心搏做好准备。这种电活动称为恢复波，以 T 波表示。 通常可在心电图上显示许多类型的异常。如既往的心肌梗死、心律失常、心脏供血供氧不足（缺血性心脏病）、心肌肥厚。 心电图上显示的某种异常也可提示心壁的薄弱区域凸起（动脉瘤）。动脉瘤可因心脏病发作引起。如果节律异常（过快、过慢，或不规则），心电图也可显示心脏异常节律开始的部位。这些信息有助于医生确定病因。 |
你知道吗……
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长 QT 间期综合征的原因
有些人出生时就有导致长 QT 间期的遗传异常（称为长 QT 综合征）。这些遗传性疾病是一种称为通道病的心脏疾病。
在其他患者中，长 QT 间期并非遗传，而是由低血钾水平（低钾血症）等疾病、心脏节律非常缓慢或药物引起。治疗异常心律使用的药物通常会引起长 QT 间期，但某些抗抑郁药以及某些抗病毒药和抗真菌药也可导致这种综合征。
遗传性长 QT 间期综合征根据突变的特定基因分为几类。已发现的长 QT 综合征形式超过 15 种。其中许多是常染色体显性遗传型，即患者有 50% 的机会将其遗传给每个孩子。然而，发现特定基因异常的人群只占 50% 至 75%。发现异常的可能性取决于患者的症状和心电图结果。
刺激原
长 QT 间期综合征的症状
长 QT 间期综合征不会引起症状，除非出现尖端扭转型室性心动过速，而这可能导致心悸（自觉心跳）、头晕或晕厥。尖端扭转型室性心动过速可能转变为心室颤动，并导致心脏骤停和猝死。
长 QT 间期综合征的诊断
心电图(ECG)
通常进行运动测试和动态心电图监测
有时进行基因检测
因其他原因而进行心电图检查时，也可发现长 QT 间期。存在不明原因的心脏骤停或晕厥或有此类家族史的患者，若患者没有其他心脏疾病，应评估长 QT 间期综合征。医生通常会在做运动测试的同时进行心电图检查，并让患者在家中佩戴心脏监护仪数天或更长时间。
不是所有长 QT 间期的人都有先天性长 QT 综合征，也不是所有先天性长 QT 综合征的人在任何特定心电图上都显示长 QT 间期。因此，医生会根据检查结果和患者的症状，使用评分系统来预测诊断的可能性。该评分有助于确定哪些人需要接受基因检测或激发试验，包括运动、突然站立或静脉注射肾上腺素（肾上腺素）。
通过静脉注射肾上腺素进行激发试验时，会给予患者药物，以尝试引起心电图显示的特征性长 QT 间期。先天性长 QT 间期综合征患病可能性低的患者不需要进行基因检测，但当可能性为中等或较高时，需要进行基因检测。
先天性长 QT 综合征患者的近亲应接受医生检查，如发现可能提示异常心律的症状，并应接受心电图检查。有时还需要进行基因检测和运动测试。
长 QT 间期综合征的治疗
通过施行电击（除颤）将危险性异常心搏转复为正常节律
消除诱发原因和触发因素，尤其是电解质异常和使用某些药物
通常使用 β 受体阻滞剂
有时使用植入式心脏复律除颤器 (ICD)
如果患者出现室性心动过速或心室颤动，治疗包括
通过实施电击（除颤）将心搏转复为正常节律
预防猝死的措施有：避免特定的触发因素，包括剧烈运动。如果可能，停用任何可能导致异常心律的药物。
β 受体阻滞剂适用于某些患者，例如曾发生昏厥、心脏骤停，或心室颤动或室性心动过速的患者。
可能需要植入永久性起搏器，以减少尖端扭转型室性心动过速复发的可能性。心脏骤停后复苏的患者和其他特定人群需要植入植入式心脏复律除颤器 (ICD)。
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美国心脏协会: 心律失常：提供有助于人们了解心律失常的风险及其诊断和治疗的信息
