协调障碍

作者:Alex Rajput, MD, University of Saskatchewan;
Eric Noyes, MD, University of Saskatchewan
已审核/已修订 2月 2024
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小脑的功能是协调自主运动和控制平衡,小脑功能失常可导致协调障碍。

  • 小脑功能失常,导致协调功能丧失。

  • 通常,患者无法控制上肢和下肢,当其行走时导致大而不稳的步伐。

  • 医生诊断依据症状、家族史、脑部核磁共振成像以及常用的基因检测。

  • 如果可能,纠正病因;如果不可能,则治疗重点在于缓解症状。

(另请参见运动障碍概述

在脑组织中,小脑与机体运动协调的关系最密切,也参与平衡与姿势的控制。小脑的任何损害都可导致协调运动丧失(共济失调)。然而,许多其他疾病也会导致协调性丧失。

协调障碍的病因

协调障碍的主要原因是

  • 长期过量饮酒会永久损害小脑

中风多发性硬化也是协调障碍的常见原因。

不太常见的是其他疾病,例如甲状腺功能低下(甲状腺功能减退)、维生素E缺乏脑肿瘤,引起协调障碍。某些遗传性疾病,例如弗里德赖希共济失调,也可导致运动不调。

很少情况下,癌症患者(包括乳腺癌、卵巢癌和肺癌患者)的免疫系统失灵并攻击小脑,这是一种自身免疫反应。这种被称为亚急性小脑变性的疾病会导致协调能力丧失。

在儿童中,脑肿瘤可能是诱因。

某些药物(如抗惊厥药)和其他物质,尤其是大剂量服用时,可引起协调障碍。在这种情况下,停用药物或物质后,症状便可消失。

你知道吗……

  • 协调障碍最常见的病因是长期、大量饮酒。

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协调障碍的症状

失去协调性会妨碍人们控制手臂和腿的位置或姿势。因此,患者行走时,步幅大、步基宽,呈蹒跚状;在够物品时双上肢运动呈“之”字形。

协调障碍还可引起以下异常:

  • 共济失调: 失去协调。走路时可能会不稳,步幅很大。他们可能需要抓住家具和墙壁来走动。

  • 辨距不良: 患者很难进行有目的的运动,例如试图拿取某些东西。例如,辨距不良患者在取物时手伸出的范围可能超出他们所瞄准的物体范围。

  • 构音障碍 言语不清,由于发声肌肉运动不协调,患者不能控制声音的高低起伏,口腔周围的肌肉过度运动。

  • 断续语言: 患者说单词或字节开始时,往往表现犹豫、声音单调。

  • 眼球震颤: 这类患者在看向物体时,可能会出现眼球震颤。眼球震颤是指眼球反复、快速地向某一个方向运动,然后又慢慢地回到它们原来的位置。

  • 震颤 小脑的损伤也可能引起震颤,当试图进行有目的的运动时,例如伸手去拿物体(意向性震颤),或当试图将四肢保持在一个位置时(姿势震颤)。

小脑损害时,肌张力可降低。

弗里德赖希共济失调

弗里德赖希共济失调是一种遗传性疾病。弗里德赖希共济失调的基因是隐性的。因此,需获得异常基因的两个拷贝(父母各一)才能导致发病。

弗里德赖希共济失调是进行性的。在5-15岁期间出现行走不稳。然后,出现上肢运动不协调,言语不清、难以理解。

许多患儿出生时即有马蹄足,脊柱弯曲(侧凸),或两者兼有。

弗里德赖希共济失调患者不能感觉震动、对自己四肢所处位置没有感觉(位置觉丧失),伴反射消失。精神功能可能减退,可出现震颤但很轻微。

通常出现心脏病,并呈进行性进展。

到了20多岁,弗里德赖希共济失调患者可能会必须乘坐轮椅。常于中年夭折,死因多为心律失常、心力衰竭。

脊髓小脑性共济失调

脊髓小脑共济失调(SCA)的基因为主导因素。因此,仅需从双亲中获得一个异常基因的拷贝便足以导致发病。这种共济失调有许多不同类型。在世界范围内,SCA 3型(以前称为马查多-约瑟夫病)可能是最常见的类型。本病为进行性退行性疾病,通常最终可致死。无已知有效治疗。

SCA的症状因类型而异,但大多数会引起感觉问题(例如,感觉疼痛、触摸和振动不太好或根本感觉不到)、肌无力和不宁腿综合征,以及失去协调性。患者出现平衡、语言和眼球运动问题。有些类型通常只会导致协调性的丧失。

SCA是意向性震颤(由目的性活动诱发)的常见原因。患者可能出现类似于帕金森病(帕金森症)的症状,例如震颤和肌肉僵化。

一些3型SCA患者除了失去协调型和震颤之外,还会出现其他症状。他们的眼球运动可能受损,面部肌肉和舌头可能无法控制地抽搐,眼睛可能会凸出。一些患者出现长期(持续性)疼痛性不自主肌肉收缩(肌张力障碍)。

协调障碍的诊断

  • 医师的评估

  • 通常进行磁共振成像

  • 有时进行基因检测

协调障碍的诊断基于症状。医生也会询问亲属中有无人员有类似症状,或询问可能引起这些症状的疾病(家族史)。医生还会进行体格检查,包括神经系统检查,以检查可能导致患者症状的情况。

通常应作脑磁共振成像 (MRI)检查。

基因检测越来越多地用于有协调障碍家族史的患者。

协调障碍的治疗

  • 如果可能,治疗病因

  • 物理治疗和职业治疗

尽可能消除或者治疗病因。例如,如果协调障碍由饮酒所致,则停止饮酒。如果是由大剂量使用药物(如苯妥因)引起,应减少药物剂量。一些基础疾病,如甲状腺功能减退维生素 E 缺乏,可以治疗。对脑瘤患者可行外科手术治疗。

遗传性协调障碍无法治愈。在这种情况下,治疗侧重于缓解症状。利鲁唑可能有助于在短期内改善协调障碍。

物理治疗师可教导患者进行特殊锻炼,可能有助于改善平衡、姿势和协调。这类锻炼可帮助患者更正常行走和更独立工作。职业治疗师可能还推荐一些能帮助行走、进食和其他日常活动的器械。语言治疗也可能有效。

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