干燥综合征

有些患者仅仅表现为口腔或眼睛干燥（称为口-眼干燥症候群或口-眼干燥综合征）。眼睛干燥可严重损害角膜，引起刺痛感，眼泪的缺乏也可引起永久性的眼睛损伤。口腔中无足够的唾液，可使味觉和嗅觉迟钝，并引起咀嚼和吞咽困难，还可发生蛀牙和唾液腺结石。1/3 患者的颊部唾液腺（腮腺）增生和轻度触痛。口腔可能也会有烧灼痛，有时提示合并酵母菌感染。

干燥综合征（舌）

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JAMES STEVENSON/科学图片库

还有患者出现多脏器受累。干燥综合征可以引起皮肤、鼻粘膜、咽喉、消化道、喉头（喉咙）、气管、肺的气道、外阴和阴道的干燥。外阴和阴道干燥可导致性交痛。气管的干燥引起咳嗽。神经、肺和其他组织可能由于炎症受损。

约 1/3 患者伴发关节炎症（关节炎），受累关节与类风湿性关节炎所累及的关节相同，但干燥综合征的关节炎较轻且通常没被破坏。

全身淋巴结可增大。淋巴瘤是淋巴系统的肿瘤，在干燥综合征患者中比在一般人群中更为常见，而且其非霍奇金淋巴瘤的发病率是正常人的 40 倍。

皮疹、肾脏损伤、肺部疾病、胰腺炎和引起周围神经损伤的血管炎是干燥综合征的不常见但较严重的表现。约有三分之一的干燥综合征患者发生雷诺综合征。

可能发生脱发。

干燥综合征患者常有疲劳感。

• 已确立的标准

• 泪液和唾液测试

• 血液化验

虽然口眼干燥很常见，但如果出现口干、眼干伴有关节发炎、唾液腺肿大、神经损伤、某些皮疹或肾脏问题，可能表明患有干燥综合征。既定的标准和各种测试可以帮助医生诊断干燥综合征，并将其与可能引起类似症状的其他疾病区分开。

干燥综合征的诊断是基于医生收集的所有信息，包括症状，体格检查和所有检查结果。

血液化验

血液化验能检测异常抗体，如 SS-A 抗体，该抗体出现在干燥综合征患者中。干燥综合征的患者中可见到抗核抗体（ANA，见于狼疮患者中）和类风湿因子（见于类风湿性关节炎患者中）。70% 的病人可测得红细胞沉降率（一种测量红细胞沉降到含血试管底部的速率的测试，ESR）升高。约 33％ 的人有红细胞的数量减少（贫血），并且高达 25％ 的人有特定类型的白细胞数量减少（白细胞减少症）。

实验室检测

红细胞沉降率 (ESR)

尽管血液检查结果可以帮助医生诊断干燥综合征，但它们本身并不能证实干燥综合征的确诊，因为有时它们发现的异常现象存在于健康人群或其他疾病患者身上。

预后通常良好。仅有眼睛和口腔干燥症状的患者，其总体健康状况和预期寿命不受影响。但是若抗体损害肺脏、肾脏或淋巴结，将导致肺炎、肾衰竭或淋巴瘤。干燥综合征的患者比正常人患任何类型淋巴瘤的风险高。

• 缓解干燥的措施

• 羟氯喹、甲氨蝶呤或两者一起用于关节和皮肤症状

• 由于内脏器官损伤或血液并发症引起的严重症状可使用皮质类固醇或利妥昔单抗治疗

目前没有完全治愈本病的方法，但对症治疗能使症状缓解。

眼睛干燥时，日间可使用人工泪液治疗，夜间使用润滑油软膏，也可用含环孢霉素的眼药水治疗。眼镜的侧面可安装保护物，以保护眼睛免受空气和风的侵害，减少泪液的蒸发。患者也可以做一项简单的手术，称作泪腺阻塞术。手术方法是，眼科医生将一个小塞子插入下眼睑内角的泪管中，使泪液在眼中的停留时间更长。

泪点塞

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将塞子（箭头）插入泪小点（眼睑内角处靠近鼻子的小开口）通过阻止眼泪从眼表流出，有助于防止眼泪离开眼睛。

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口腔干燥的患者可以持续饮水，咀嚼口香糖或使用可替代唾液的漱口水。应避免使用会减少唾液量的药物，例如减轻充血的药物、抗抑郁药和抗组胺药，因为它们会加剧干燥。如果唾液腺受损不太严重，则毛果芸香碱或西维美林可能有助于刺激唾液的产生。严格保持口腔卫生和经常看牙医可减少龋齿和牙齿脱落。

唾液腺的疼痛、肿胀可以采用止痛剂和热敷治疗。医生可取出唾液腺中的结石。

阴道润滑剂可非常有效地减轻由性交导致的疼痛。润肤霜可以用来缓解皮肤干燥。

可给予抗疟药（如羟氯喹）治疗关节症状。当抗疟药不能成功缓解关节症状时，也可以给予药物甲氨蝶呤（单独或与抗疟药联合使用）。

当症状是由内脏器官损害所致而且很严重时，可以应用皮质类固醇（如强的松）或利妥昔单抗。

干燥综合征常与其他自身免疫病（例如狼疮、类风湿性关节炎和系统性硬化症）同时发生时，称为继发性干燥综合征。继发性干燥综合征患者需接受其他治疗方法，以治疗这类原发疾病。

干燥综合征患者的疲劳没有明显有效的治疗方法。

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。

1. 干燥综合征基金会（Sjögren’s Syndrome Foundation）：提供有关患干燥综合征的信息