循环性抗凝物质引起的凝血功能障碍

作者:Michael B. Streiff, MD, Johns Hopkins University School of Medicine
已审核/已修订 9月 2023
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    有时人体免疫系统的功能障碍使其产生抗体,攻击人体自身的组织(自身抗体)而不是攻击外来异物或危险物质。这类疾病叫做自身免疫疾病

    循环性抗凝物质通常为自发形成的自身抗体(针对自己并且病因未知)并降低特定凝血因子(一种有助于凝血的蛋白质)的活性,因此引起过度出血(也可参见血液凝血功能障碍性疾病概述)。例如,免疫系统可能会产生一种自身抗体对抗凝血因子 VIII 或凝血因子 V。这些抗体被称为循环性抗凝物质,因为它们在血流中随血液移动(循环)。

    循环性抗凝物质通常导致过度出血。然而,一些具有某些类型的循环性抗凝物质的人群会出现动脉或静脉内血栓而不是过度出血。这种血栓可能会阻断血液的流动,造成发红和肿胀以及由血管供应的组织的损伤。

    出血过多且凝血检查结果异常的患者,怀疑其体内产生了循环性抗凝物质。

    治疗可能包括使用抑制无血友病患者自身抗体产生的药物。

    因子 VIII 和因子 IX 抑制剂

    约 30% 重度甲型血友病患者体内形成凝血因子 VIII 的抗体。形成该抗体是患者为了治疗血友病而反复暴露于正常 VIII 因子后出现的一种并发症。类似地,重度乙型血友病患者体内可形成凝血因子 IX 的抗体,但这仅发生在 2% 至 3% 左右的患者中。

    VIII 因子自身抗体偶尔也可能出现在无血友病的人群中。例如,VIII 因子抗凝物质可能出现在刚刚分娩的女性或患有自身免疫性疾病的人群,如类风湿关节炎系统性红斑狼疮。有时候,无明显潜在疾病的老年人也会出现 VIII 因子抗凝物质。

    具有 VIII 因子抗凝物质的人群可出现危及生命的出血。

    需进行血液检查,包括测定 VIII 因子或 IX 因子的数量。

    实验室检测

    在产后女性中,自身抗体可自然消失。除此之外,无血友病人群可给予环磷酰胺、皮质类固醇或利妥昔单抗等药物,抑制自身抗体的产生。正在出血的具有 VIII 因子抗体的人群也可给予活化 VII 因子治疗。

    在对携带因子 VIII 或因子 IX 同种抗体的血友病患者控制出血方面,目前有几种药物可用或正在接受测试。

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