新生儿持续性肺动脉高压

在正常的胎儿循环中，进入心脏右侧的血液已经通过胎盘充氧。因为肺不通气，只有少量的血液需要通过肺动脉。来自心脏右侧的大部分血液通过卵圆孔和动脉导管绕过肺部。 通常，这两种结构在出生后不久就会关闭。(参见新生儿心血管功能。）

在 PPHN（以前称为持续性胎儿循环）中，产前应激、产后应激和解剖学差异可能导致出生后肺血管阻力持续升高。低氧血症和酸中毒引起肺动脉收缩和动脉导管扩张，逆转了分娩时建立新生儿循环的正常过程，通过开放的动脉导管或（和）重新开放的卵圆孔，再次出现右向左的分流。这种从右到左的分流绕过肺部，导致未缺氧或缺氧的血液被系统输送。

新生儿持续性肺动脉高压的最常见原因涉及

• 围产期或产后的窒息或缺氧

较为常见的是胎粪污染羊水或被吸入气管内的病史。缺氧引起肺血管阻力的恢复或持续升高，这是胎儿的正常状态。

其他原因包括

• 呼吸窘迫综合征

• 早产儿动脉导管或卵圆孔闭合，使胎儿肺血流量增加，也可因母亲摄入非甾体类抗炎药(NSAID)触发(1)

• 肺发育不全伴有肺血管发育不全导致PPHN（2)

• 先天性膈疝，其中一个肺严重发育不全，也会导致肺血管系统发育不良和PPHN

• 发生新生儿败血症或新生儿肺炎时，细菌磷脂产生激活环氧合酶通路，产生血管收缩性的前列腺素，感染引起的全体性低灌流引起的酸中毒也导致了PPHN

无论是什么原因，肺动脉阻力升高导致小肺动脉和小动脉壁的异常平滑肌发育和肥大，以及通过动脉导管或卵圆孔从右到左分流，导致顽固性全身性低氧血症。肺循环和体循环的压力增高，导致心脏负荷升高。其结果是右心的扩张，三尖瓣反流，和右心衰竭。

症状和体征包括呼吸急促、吸凹、严重缺氧发绀，吸氧效果差。

经由动脉导管未闭的右向左分流出现差异性发绀，右肱动脉血氧含量大于降主动脉，这样可与紫绀相区别（下肢的血O2饱和度较右上肢低≥ 5%）。

• 对氧疗无反应的黄疸

• 心脏超声检查

• 胸片识别潜在疾病

新生儿持续性肺动脉高压的诊断，应怀疑任何近期新生儿动脉低氧血症，发绀，或两者兼有，特别是一个具有暗示的历史，其氧饱和度并没有改善与使用100%氧气。

超声心动图可确诊肺动脉高压的存在，同时可排除先天性心脏病。

应进行血液培养，因为产前感染可能是新生儿持续肺动脉高压的原因之一。

在x线片上，肺野可能是正常的，也可能由于潜在的病变而发生改变（例如，胎粪吸入综合征、新生儿肺炎、先天性膈疝）。x线片影像的异常可能很难与细菌性肺炎区别开来。

• 吸氧以扩张肺血管，改善氧合

• 机械通气支持

• 吸入一氧化氮

• 需要体外膜肺氧合

• 循环支持

• 纠正代谢性和/或呼吸性酸中毒

治疗的目标是消除产生肺血管收缩的因素并治疗潜在的病症。

氧气是一种强烈的肺血管扩张剂，及时开始氧疗以防止病情进一步恶化。可经由气囊、面罩或机械通气供氧。肺泡的机械性扩张有助血管舒张。FIO2 最初应为 1，但一旦有肺血管阻力下降的证据，可向下滴定以将 PaO2 维持在 50 至 90 mm Hg 之间，以尽量减少肺损伤。一旦PaO2稳定，调低FiO2开始撤离呼吸机，其调节从极小的幅度开始，每次降低2%～3%，以后FiO2和呼吸机压力交替降低，目的是避免任何大的变化。因为突然降低PaO2 可导致肺动脉再次发生收缩。高频振荡通气在肺气胀的同时扩张并通气，同时应考虑患有肺不张和通气/灌注（V/Q）不匹配的潜在肺部疾病的婴儿可能加重新生儿持续性肺动脉高压的低氧血症。

氧合指数（平均气道压力[cm H2O] ×吸入氧气的百分比[FiO2] × 100/PaO2）用于评估疾病严重程度并确定干预时间（特别是 用于吸入一氧化氮[氧合指数15至25]和体外膜氧合[ECMO-氧合指数> 35-40]。

吸入一氧化氮使内皮平滑肌松弛，扩张肺动脉，增加肺血流量，并在多达一半的患者中迅速改善氧合。开始剂量为20ppm，以后视疗效逐步下调。

ECMO可用于已尽最大努力给予呼吸支持的严重呼吸衰竭新生儿，严重呼吸衰竭定义为氧合指数仍>35～40。

必须保持正常液体，电解质，葡萄糖和钙水平。婴儿应该置于热中性的环境中，并且投入抗菌素治疗可能存在的败血症，直至血培养结果明确。作为循环支持的一部分，可能需要正性肌力药物和升压药物。

总体死亡率为10％~60％，与潜在疾病相关。但是，25％的幸存者表现出发育迟缓，听觉障碍，功能障碍或两者兼而有之。存活患儿约1/3有发育迟缓、听力缺陷及其他功能缺陷，致残率与其他重病患儿接近。