支气管肺发育不良是新生儿的一种慢性肺部疾病，通常由长期通气引起，进一步由早产儿的年龄和补充氧气的需氧量决定。诊断依据延长需要吸氧补充，有时需要通气支持。治疗是支持性的，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，全身或吸入用皮质类固醇。
(参见围产期呼吸系统疾病概述。）
出生的过程中新生儿生理上发生巨大的变化，有时在宫内正常的胎儿出生时也可能出现问题。鉴于这个缘故，在分娩过程中，应有具备新生儿复苏技能的人员在场。孕龄和生长参数有助于确定新生儿病变的风险。
当早产儿在出生后28天或36周以后长期需要补充氧气，并且没有其他需要氧气的情况（如肺炎、先天性心脏病）时，支气管肺发育不良(BPD)被认为是存在的。
支气管肺发育不良的病因学
支气管肺发育不良有多因素病因
显著危险因素包括
额外的危险因素包括
肺间质气肿
吸气峰压增高
大呼气末容积
重复的肺泡破裂
气道阻力上升
肺动脉压力
男性
宫内发育迟缓
遗传易感性
母亲吸烟
由于机械通气，早产儿的肺对炎症改变更敏感。正常肺细微结构的发育是中断的；肺泡变得更少，更大，小间隙变厚。此外，肺血管异常发展，具有更少和/或异常分布的肺泡毛细血管；肺阻力可能增加，肺动脉高压可能发展（1)。
病因参考文献
1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
支气管肺发育不良的诊断
国立儿童健康和人类发展所（NICHD）标准
胸部影像学的特征性表现
支气管肺发育不良的典型特征是使用呼吸支持的婴儿不能脱离吸氧或机械通气，或二者兼有。缺氧和高碳酸血症加重并需加大氧量。此外，当婴儿预期无法撤机时，则应寻找其可能性的潜在疾病，包括动脉导管未闭和幼儿获得性肺炎。
对于BPD的诊断，患者至少需要28天的>21%的氧气，或在月经后≥36周时需要继续补充氧气。国家儿童健康和发展中心制定了具体附加诊断标准（见表国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良诊断标准）；然而，仍然需要 BPD 的标准化诊断定义。
在支气管肺发育不良早期，存在肺部炎症和渗出，胸部X线显示弥散性阴影；后期呈多囊样或海绵样改变，并有肺气肿、肺部瘢痕形成和肺不张交替出现的表现。可有肺泡内皮细胞脱落，在气管吸出物中可见巨噬细胞、中性粒细胞和炎症介质的积聚。
国家儿童健康和人类发展研究所支气管肺发育不良的诊断标准*
胎龄<32周† | 胎龄≥32周‡ | 诊断 |
|---|---|---|
在36周PMA或出院后呼吸室内空气，无论哪个先发生 | 在出生后56天或出院时呼吸室内空气，无论哪个先发生 | 轻度支气管肺发育不良 |
在36周PMA或出院后需要<30%的氧气，无论哪个先发生 | 在出生后56天或出院需要<30%的氧气，无论哪个先发生 | 中度BPD |
在35周PMA或出院需要≥30%的氧气、正压或二者，无论哪个先发生 | 在出生后56天或出院需要≥30%的氧气、正压或二者，无论哪个先发生 | 重度支气管肺发育不良 |
*这些标准除外了基线需要至少28天的>21%氧气 | ||
†在36周胎龄时评估。 | ||
‡在婴儿29～55天时评估。 | ||
边缘性PD = 支气管肺发育不良;聚甲基丙烯酸甲酯 = 经后年龄（胎龄加上实足年龄（周）。 | ||
支气管肺发育不良的治疗
营养支持
液体限制
利尿剂
根据需要吸氧。
呼吸道合胞病毒 (RSV) 预防
支气管肺发育不良的治疗是支持治疗，包括：补充营养、限制液体量、利尿剂及支气管扩张剂治疗，以及作为最后的手段，吸入皮质类固醇。呼吸系统感染必须早期诊断、早期治疗。尽早撤除机械通气和氧疗。
热卡供应需达到150kal/kg/d以上，包括蛋白质3.5-4g/kg/d，以满足呼吸做功增加、肺部痊愈和患儿生长所需。
如果给予过多的水分可造成肺充血和肺水肿，每日所供的液体应限制在120～140mL/kg/天。利尿治疗暂时改善肺力学，但不是长期临床结果。噻嗪或袢利尿剂可用于对没有充分响应或不能耐受流体限制的患者的短期益处。口服氯噻嗪加或不加口服螺内酯通常首先尝试。速尿（可短期使用，但长期使用会导致高钙尿症，进而导致骨质疏松、骨折和肾结石。如果需要长期使用利尿剂，那么首选氯噻嗪，因为其不良反应较少。利尿治疗过程中应密切监测水和电解质的状况。
吸入的支气管扩张剂（例如沙丁胺醇）似乎不能改善长期结果，并且不能常规使用。然而，它们可能有助于急性发作的支气管收缩。
严重的支气管肺发育不良婴儿可能需要数周或数月额外的呼吸机支持和（或）供氧。应尽可能快地减少呼吸机压力或体积和吸入氧气的分数（FiO2），但不应让婴儿出现低氧血症。肺膨胀程度（以mL/kg为单位测量的潮气量）比气道压力程度（以厘米水柱为单位的绝对值）具有更高的支气管肺发育不良的风险（1)。使用血氧仪连续监测动脉氧合情况，并保持血氧饱和度在≥89%。在治疗和撤离呼吸机时可发生呼吸性酸中毒，只要pH>7.25，婴儿不发生严重的呼吸窘迫即可。
美国有两种用于婴幼儿 RSV 预防的单克隆抗体。Nirsevimab 是首选，但某些婴儿可能无法使用；如果没有，符合条件的高危婴儿和儿童应接受帕利珠单抗（另见呼吸道合胞病毒的预防用于指示）。
>6个月的婴儿也应接种流感疫苗。
尽管全身或吸入皮质激素可能导致BPD的临床改善，但由于担心重复和/或长期使用地塞米松治疗BPD (2)会导致不良的神经发育结果，美国儿科学会2014年政策声明不鼓励常规使用地塞米松治疗BPD。 最近对BPD中氢化可的松和吸入布地奈德的研究未发现长期显着的不良神经发育结局（3）；然而，因为担心其他可能的不良反应（例如，高血压、心肌病、早产儿视网膜病变的恶化），目前建议是仅在认为没有其他选择的情况下使用全身和吸入皮质类固醇。
治疗参考文献
1.Kalikkot Thekkeveedu R, Guaman MC, Shivanna B: Bronchopulmonary dysplasia: A review of pathogenesis and pathophysiology.Respir Med 132:170–177, 2017.doi: 10.1016/j.rmed.2017.10.014
2.Filippone M, Nardo D, Bonadies L, et al: Update on postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia.Am J Perinatol 36(S 02):S58–S62, 2019. doi: 10.1055/s-0039-1691802
3.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
支气管肺发育不良的预后
支气管肺发育不良的预防
支气管肺发育不良的预防包括：
根据指示使用产前皮质类固醇
对于经选择的高危婴儿预防性应用表面活性物质（例如，体重<1000 g，需要呼吸机支持）
早期治疗性的持续正压通气
早期使用肺表面活性物质，以治疗呼吸窘迫综合征(RDS)
预防性使用甲基黄嘌呤（例如，咖啡因5~10mg/kg，口服，1次/天），特别是当出生体重<1250g。
允许性的高碳酸血症和低氧血症，以达到低通气压，低通气体积，或是二者皆有。
对于出生体重<1000g的婴儿，预防性使用维生素A （由于成本高、可用性有限、需要频繁肌肉注射而没有得到广泛应用；1）
避免液体量过多
已经研究了吸入一氧化氮并且可以帮助防止支气管肺发育不良。然而，最佳剂量，持续时间和时间是不清楚的，因此在研究方案之外尚不推荐一氧化氮。
预防参考文献
1.Aschner JL, Bancalari EH, McEvoy CT: Can we prevent bronchopulmonary dysplasia?J Pediatr 189:26–30, 2017.doi: 10.1016/j.jpeds.2017.08.005
关键点
支气管肺发育不良（BPD）是早产儿的慢性肺部疾病。
支气管肺发育不良发生于需要长期机械通气和/或吸氧的新生儿，这些措施可以干扰正常肺的发育。
诊断依据延长（≥28天或月经后≥36周）需要吸氧，有时通气支持。
尽快使脱离呼吸支持和使用营养补充剂,液体限制,有时利尿剂。
通过使用产前皮质类固醇、表面活性剂、咖啡因和维生素A来预防，避免在生命早期摄入过多的液体，并尽可能使用最低的FiO2 水平、潮气量和气道压力。
更多信息
以下英语资源可能会有用。 请注意，本手册对这些资源的内容不承担任何责任。
American Academy of Pediatrics: Policy statement: Postnatal corticosteroids to prevent or treat bronchopulmonary dysplasia (2014)
