围产期红细胞增多症和高黏滞综合征

作者:Andrew W. Walter, MS, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University
已审核/已修订 12月 2022
看法 进行患者培训

新生儿红细胞增多症指红细胞异常增多,静脉血血细胞比容65%,可引起血液在血管内淤积,并可能形成血管内血栓。主要症状为多血质外貌、喂养困难、嗜睡、惊厥。高黏滞血症的主要症状和体征为青紫、黄疸、呼吸急促和肾功能损害。诊断根据临床症状,以及动脉或静脉血细胞比容。治疗为部分换血。

产前和围产期红细胞生成素的变化在 围产期生理学中讨论。

红细胞增多症高黏滞血症名称常互用但不完全等同。红细胞增多症增加了高黏滞血症的危险性。高黏滞血症的症状和体征主要由血管内血液淤滞引起。淤滞是由红细胞增多引起相对的血浆减少以及蛋白质、血小板增多所致。

红细胞增多症发生率为3%~4%(范围是0.4%~12%),大约一半的红细胞增多症患儿患有高黏滞血症。

病因

脱水会引起相对的血液浓缩和血细胞比容增高,但红细胞数量不增加。

真性红细胞增多症的原因包括宫内缺氧,围产期窒息,胎盘输血(包括双胎输血),一些先天性异常(如紫绀先天性心脏病肾血管畸形先天性肾上腺增生),某些分娩 手术(例如,过度延迟脐带夹紧,在脐带夹紧前将新生儿保持在母亲水平以下,在分娩时将脐带向新生儿剥离),母体胰岛素依赖性糖尿病唐氏综合征或其他三体性,Beckwith -Wiedemann综合征和宫内生长受限。母亲居住在高海拔地区更常见红细胞增多症。

早产儿很少出现高粘滞综合征。

症状和体征

高黏滞血综合征的症状和体征为心力衰竭、血栓形成(脑和肾血管)、中枢系统功能障碍,包括呼吸急促、呼吸窘迫、青紫、呼吸暂停、嗜睡、易激惹、肌张力降低、颤抖、惊厥、喂养困难。肾血管血栓可引起肾小管损伤和(或)蛋白尿。

诊断

  • 血细胞比容:

  • 临床评估

红细胞增多症的诊断是通过动脉或静脉(而不是毛细管)血细胞比容,因为毛细管样本往往高估了血细胞比积。手动旋转血血细胞比容测定通常比自动计数的血细胞比容高。

高血脂综合征的诊断是临床的。实验室测量粘度不容易进行。

其他实验室异常可能包括低血糖和钙离子水平低、红细胞溶解、血小板减少(继发于血栓形成)、高胆红素血症(由大量红细胞的周转引起)、网织细胞增多和外周有核红细胞增多(由胎儿缺氧引起的红细胞生成增加引起)。

治疗

  • 静脉注射水合

  • 有时静脉切开术加上盐水替换术(部分交换输血)。

无症状的新生儿可静脉补液(见儿童脱水的治疗)。

有症状的血细胞比容> 65~70%的婴儿应该经行等容血液稀释(虽然没有给予任何血液制品,有时仍叫做部分交换输血法)来降低血细胞比容到55%,并且因此降低血液粘稠度。部分换血治疗是以5mL/kg的等分形式移除血液,并且立即输注等体积的0.9%生理盐水。无症状且血细胞比容仍然>70%的婴儿,尽管水合作用,也可从该治疗中受益。

尽管许多研究显示出部分交换的即时可测量的影响,但长期利益仍然存在问题。大多数研究未能证实在新生儿期接受部分交换输血的儿童与未接受新生儿输血的儿童之间,长期生长或神经发育的差异。

关键点

  • 新生儿的红细胞增多症是静脉血细胞比容 65%。

  • 高黏滞血症的症状和体征包括血管内血液淤滞,有时有血栓。

  • 临床表现是多样的,可以是严重的(心力衰竭,血栓形成[脑和肾血管],中枢神经系统功能障碍)或轻度的(震颤,嗜睡或高胆红素血症)。

  • 采用静脉水化治疗,有时部分交换输血。

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