产前和围产期红细胞生成素的变化在 围产期生理学中讨论。
红细胞增多症和高黏滞血症名称常互用但不完全等同。红细胞增多症增加了高黏滞血症的危险性。高黏滞血症的症状和体征主要由血管内血液淤滞引起。淤滞是由红细胞增多引起相对的血浆减少以及蛋白质、血小板增多所致。
红细胞增多症发生率为3%~4%(范围是0.4%~12%),大约一半的红细胞增多症患儿患有高黏滞血症。
围产期红细胞增多症和高黏度综合征的病因学
围产期红细胞增多症和高黏滞综合征的症状和体征
高黏滞综合征的症状和体征包括心力衰竭、血栓形成(脑和肾血管)、中枢神经系统功能障碍,表现为呼吸急促、呼吸窘迫、发绀、多血质、呼吸暂停、嗜睡、易激惹、肌张力低下、震颤、惊厥和喂养困难。肾血管血栓可引起肾小管损伤和(或)蛋白尿。
围产期红细胞增多症和高黏滞综合征的诊断
血细胞比容:
临床评估
红细胞增多症的诊断需通过动脉或静脉(而非毛细血管)血细胞比容测定,因为毛细血管样本常会高估血细胞比容。手动旋转血血细胞比容测定通常比自动计数的血细胞比容高。
高黏滞血症的诊断主要依靠临床表现。实验室粘度测量不易获得。
其他实验室异常可能包括低血糖和钙离子水平,红细胞(RBC)溶解的证据,血小板减少症(继发于血栓形成消耗),高胆红素血症(由更多红细胞周转引起),网状红细胞增多和外周有核红细胞增加(由胎儿缺氧引起的红细胞生成增加所致)。
围产期红细胞增多症和高黏滞综合征的治疗
静脉注射水合
有时静脉切开术加上盐水替换术(部分交换输血)。
无症状的新生儿可静脉补液(见儿童脱水的治疗)。
有症状且血细胞比容>65~70%的婴儿应接受等容血液稀释(有时称为部分换血,尽管未输注血液制品),将血细胞比容降至≤55%,从而降低血液黏度。部分换血治疗是以5mL/kg的等分形式移除血液,并且立即输注等体积的0.9%生理盐水。无症状且血细胞比容仍然>70%的婴儿,尽管水合作用,也可从该治疗中受益。
尽管许多研究显示出部分交换的即时可测量的影响,但长期利益仍然存在问题。大多数研究未能证实在新生儿期接受部分交换输血的儿童与未接受新生儿输血的儿童之间,长期生长或神经发育的差异。
关键点
新生儿红细胞增多症是指静脉血细胞比容 ≥ 65%。
高黏滞血症是一种临床综合征,涉及血管内血液淤滞,有时伴有血栓形成。
临床表现是多样的,可以是严重的(如心力衰竭、血栓形成[脑和肾血管]、中枢神经系统功能障碍)或轻度的(如震颤、嗜睡或高胆红素血症)。
治疗包括静脉补液,有时进行部分交换输血。
