嗜酸性粒细胞性筋膜炎

本病常于剧烈的体力活动（如伐木）后出现。早期症状包括皮肤和皮下组织的疼痛、肿胀和发炎，随之发生硬化，使局部呈现特有的橘皮样外观，以四肢屈面最为常见。面部和躯干较少累及。病情逐渐进展导致手臂和腿部活动受限。肢体挛缩常继发于筋膜硬化和增厚，但病变也可影响肌腱、滑膜和肌肉。 通常，嗜酸性筋膜炎不累及手指和脚趾（肢端区域）。 肌力不受影响，但可出现肌痛和关节炎。亦可发生腕管综合征。

乏力和体重下降常见。偶可发生再生障碍性贫血、血小板减少和淋巴组织增生。

• 活检

有典型症状的患者应怀疑嗜酸性筋膜炎。 皮肤表现可能提示 系统性硬化症；然而，系统性硬化症患者通常也有远端皮肤受累，常伴有毛细血管扩张、雷诺综合征、毛细血管镜检查中指甲褶皱异常改变（包括扩张性毛细血管袢和脱落以及甲周出血）和内脏改变（如食管运动障碍）。 嗜酸性筋膜炎

对嗜酸性肌膜炎的诊断需要深入到包括筋膜及邻近肌纤维的活检。典型的发现是筋膜的炎症，伴或不伴嗜酸性粒细胞浸润。

血液检查无诊断性作用，但全血细胞计数（CBC）通常显示嗜酸性粒细胞增多（在早期活动性疾病中），血清蛋白电泳显示约三分之一的患者存在多克隆高球蛋白血症。然而，这些患者中的大多数患有低风险单克隆丙种球蛋白病 ，很少发展为坦率的血液系统恶性肿瘤 （1个)。 MRI虽不特异，但可见筋膜增厚，与炎症有关的浅表肌纤维信号密度增强。

虽然长期预后不确定，但经过治疗多数嗜酸性筋膜炎患者可自限。

• 口服泼尼松

• 甲氨蝶呤

大剂量的泼尼松对多数患者有效（起始剂量为40～60mg/d，一旦病情缓解激素逐渐减量至5～10mg/d）。 可能需要持续几年的低剂量。尽管缺乏指导治疗的对照药物试验，但观察性数据表明，皮质类固醇和甲氨蝶呤的组合比单独使用皮质类固醇更有可能导致完全的治疗反应。如果甲氨蝶呤是禁忌症，也可以使用其他药物，如硫唑嘌呤或霉酚酸酯。

物理疗法可能有助于屈曲挛缩。

建议使用全血细胞计数进行监测，因为偶尔会发生血液学并发症。

手术松解挛缩和腕管综合征可能是必要的。

如果使用联合免疫抑制治疗，患者应预防机会性感染，例如卡氏肺囊虫 （见卡氏肺囊虫肺炎的预防)，以及接种针对常见感染的疫苗（例如肺炎链球菌、流感、新冠肺炎)。