意义不明的单克隆丙种球蛋白血症(MGUS)在没有多发性骨髓瘤典型表现的情况下,由非肿瘤性浆细胞产生M蛋白。
(参见浆细胞疾病概述。)
不明意义单克隆伽马病(MGUS)发生率随年龄的增长而增加,25岁为1%,> 70岁为>5% (1)。MGUS可发生于其他相关疾病(见表浆细胞疾病的分类),在这种情况下,M蛋白(单克隆免疫球蛋白,可由重链和轻链或仅由一条轻链组成)可能是对持续性抗原刺激所产生的大量抗体。
MGUS通常是无症状的,但可出现周围神经病变,患者有出现进展性骨缺失和骨折的风险较高。尽管许多患者起病时呈良性病变,但有25%(每年1%)的患者可进展为骨髓瘤或B细胞相关的疾病,如巨球蛋白血症、淀粉样变性或淋巴瘤 (2)。患有 IgM 型疾病的患者患严重 B 细胞淋巴增生性疾病的风险更高。
当常规检查时偶然在血液或尿液中检测到m蛋白或作为不明原因周围神经病变评估的一部分时,通常怀疑MGUS的诊断。根据实验室评估,与多发性骨髓瘤患者相比, M 蛋白在血清(< 3 g/dL [< 30 g/L])或尿液(< 200 毫克/24 小时)中的含量较低。MGUS与恶性浆细胞疾病有区别,因为m蛋白水平较低,骨髓中的克隆浆细胞较低,没有溶解性骨病变、贫血和肾功能障碍。
由于存在骨折的风险,应进行骨骼(即,头骨,长骨,脊柱,骨盆,肋骨X射线)和骨密度的基线评估。
不建议进行抗肿瘤治疗。然而,最近的研究显示MGUS患者与骨缺失有关(骨量减少和骨质疏松),或可从静脉双膦酸盐治疗中获益,但比治疗多发性骨髓瘤患者通常需要的每月治疗次数要少。
每6〜12个月,患者应进行临床检查和血清、尿蛋白电泳以评估病情进展。
参考文献
1.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al.Prevalence of monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2006;354(13):1362-1369.doi:10.1056/NEJMoa054494
2.Kyle RA, Therneau TM, Rajkumar SV, et al.A long-term study of prognosis in monoclonal gammopathy of undetermined significance. N Engl J Med 2002;346(8):564-569.doi:10.1056/NEJMoa01133202