低磷酸盐血症引起贫血和口形红细胞增多症

口形红细胞增多症是一种罕见的红细胞疾病，红细胞中心正常的淡染区变为口形状或裂隙状。口形红细胞增多症可以是

• 先天性

• 获得性

先天性的或获得性的;两者都可以没有症状或导致溶血。如果出现症状，主要是由贫血引起。

先天性口形红细胞增多症为罕见的常染色体显性遗传病。这可能会导致严重的 溶血性贫血 这种现象在生命早期就表现出来。红细胞膜对单价阳离子（钠和钾）的通透性较高，而二价阳离子和阴离子的转运正常。脾切除术可能会改善严重病例的贫血，但应仔细考虑脾切除术后血栓栓塞事件的增加（1) 且脾切除术的治疗益处不太明确。

获得性口形细胞增多症伴溶血性贫血主要发生在过量饮酒后。停止饮酒2周后，外周血涂片上的口形红细胞和溶血现象可消失。

红细胞的可塑性依细胞内的三磷酸腺苷（ATP）水平而异。由于血清磷酸盐浓度影响红细胞内的ATP水平，低血清磷酸盐浓度（< 0.5毫克/分升[< 0.16 mmol/L]）会降低红细胞内的ATP水平。低磷酸盐血症可产生多种代谢紊乱包括2，3-二磷酸甘油酸缺乏、氧解离曲线左移、葡萄糖利用率下降、乳酸盐生成增多。所形成的僵硬的不能变形的红细胞在毛细血管床中易受损，从而导致溶血和小球形红细胞增多（球形红细胞增多症）。

严重得低磷血症可能发生于

• 酒精戒断

• 糖尿病

• 饥饿后的重喂养

• 严重 烧伤后得回复（利尿剂）阶段

• 静脉高营养

• 严重的呼吸性碱中毒。

• 接受透析的尿毒症患者同时服用抗酸剂

对于低磷酸盐血症或高危患者，补充磷酸盐可以预防和纠正贫血。

1. 1.Stewart GW, Amess JA, Eber SW, et al.Thrombo-embolic disease after splenectomy for hereditary stomatocytosis. Br J Haematol 1996;93(2):303-310.doi:10.1046/j.1365-2141.1996.4881033.x