自身免疫疾病在女性中是普通疾病的5倍，并且育龄年龄期间，发病率处于峰值。 因此，这些疾病在孕妇中普遍发生。
妊娠期系统性红斑狼疮（SLE）
妊娠期原有SLE的病程不能预测，但是SLE可以加重，尤其是产后立即出现。 如果在SLE病情被控制至少6个月以上、药物疗法已提前调整、高血压已控制和肾功能正常的前提下，再计划妊娠，那么妊娠结局可能更好
并发症包括 (1)
显著的原有肾或心脏并发症会增加产妇发病率和死亡率风险。 弥漫性肾炎、高血压、或存在循环抗磷脂抗体（经常是抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物）增加围产儿死亡率风险。 新生儿会出现贫血、血小板减少症、或白细胞减少症；当母源性抗体消失时，这些疾病在出生后的第一周就会解决。
如果怀孕前用羟氯喹，那么在整个怀孕期需要继续使用。 SLE爆发通常用低剂量泼尼松，静注甲泼尼龙，羟氯喹，和/或硫唑嘌呤治疗。 大剂量强的松和环磷酰胺提高产科风险，因此被保留用于重症狼疮并发症。
参考文献
1.Clowse ME, Jamison M, Myers E, James AH: A national study of the complications of lupus in pregnancy. Am J Obstet Gynecol 199(2):127.e1-127.e1276, 2008.doi:10.1016/j.ajog.2008.03.012
妊娠期抗磷脂综合征
抗磷脂综合征（APS）是一种自身免疫性疾病，易导致患者血栓形成，并使怀孕期间风险增加
APS是由于对自身磷脂结合蛋白产生抗体，而磷脂结合蛋白可防止过度凝血激活
诊断
抗磷脂抗体的测定
临床标准
有以下病史的妇女应怀疑患有抗磷脂抗体综合征：
≥ 3 次不明原因胚胎死亡（妊娠 10 周前）或 ≥ 1 次不明原因胎儿丢失（10 周后）
既往患有不能解释的静脉血栓栓塞
妊娠期新发动脉或静脉血栓栓塞
测定循环抗磷脂抗体水平（抗心磷脂抗体，B-2糖蛋白I，狼疮抗凝物），若间隔12周≥2次阳性，则可诊断抗磷脂综合征。
诊断抗磷脂综合征，除上述实验室标准≥1项外，还需要≥1项临床标准。 临床标准可以是血管事件（任何组织此前有过无法解释的动脉或静脉血栓栓塞）或与妊娠相关。 妊娠相关的诊断标准包括 (1)：
发生无法解释的孕龄≥10周的形态正常的胎儿（通过超声检查或直接检查）死亡，≥1次
由于子痫或严重先兆子痫或胎盘功能不全，发生妊娠≤34周的形态正常的新生儿早产，≥1次
妊娠<10周的无法解释的连续自然流产≥3次，排除孕妇解剖、激素异常及双亲染色体异常等病因所致
诊断参考文献
1.Miyakis S, Lockshin MD, Atsumi T, et al: International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome (APS). J Thromb Haemost 4(2):295-306, 2006.doi:10.1111/j.1538-7836.2006.01753.x
治疗
抗凝血剂和低剂量阿司匹林预防
抗磷脂综合征的女性在妊娠期间通常需要预防性抗凝血剂和低剂量阿司匹林治疗，并持续到产后6周
应密切监测患者，并根据需要转诊至母胎医学专家。
妊娠期免疫性血小板减少
免疫性血小板减少性紫癜(ITP)，通过母体抗血小板IgG介导，在妊娠期趋于恶化，并且增高母体发病率的风险。ITP 的特点是在没有其他病因的情况下出现孤立性血小板减少症，因此是一种排除性诊断。
皮质类固醇可以降低IgG水平，并可使大部分患者的病情得到缓解，但是仅有50%的患者病情能获得持久改善。 免疫抑制剂治疗和血浆置换能够更进一步降低IgG，增加血小板计数。 罕见的，难治性病例需要进行脾切除术；最好在中孕期进行，这样就可以有约80%的女性病情获得持续性缓解。
静脉注射免疫球蛋白能够显著增加血小板计数，但是却是短暂性的，以便产妇可以在低血小板计数的情况下分娩。 仅在以下情况下才建议输注血小板：
虽然抗血小板IgG能够穿过胎盘，但是却很少导致胎儿或新生儿血小板减少症。 产妇抗血小板抗体水平（通过直接或间接试验测量）不能预测胎儿是否受累。 虽然母体患ITP，但是新生儿颅内出血的风险并不受分娩方式或产伤影响。 因此，目前通行的做法是阴道分娩，不需要定期常规测定胎儿血小板计数，有产科指证可行剖宫产术 (3, 4, 5)。
参考文献
1.Kaufman RM, Djulbegovic B, Gernsheimer T, et al: Platelet transfusion: a clinical practice guideline from the AABB. Ann Intern Med 162(3):205-213, 2015.doi:10.7326/M14-1589
2.Bussel JB, Hou M, Cines DB: Management of primary immune thrombocytopenia in pregnancy. N Engl J Med 389(6):540-548, 2023.doi:10.1056/NEJMra2214617
3.ACOG Practice Bulletin No. 207: Thrombocytopenia in Pregnancy. Obstet Gynecol 133(3):e181-e193, 2019.doi:10.1097/AOG.0000000000003100
4.Provan D, Stasi R, Newland AC, et al: International consensus report on the investigation and management of primary immune thrombocytopenia. Blood 115(2):168-186, 2010.doi:10.1182/blood-2009-06-225565
5.Neunert C, Lim W, Crowther M, et al: The American Society of Hematology 2011 evidence-based practice guideline for immune thrombocytopenia. Blood 117(16):4190-4207, 2011.doi:10.1182/blood-2010-08-302984
孕期类风湿性关节炎
类风湿性关节炎（RA）可以在妊娠期发生，而更经常的情况是在产后期间发生。 原有的RA在妊娠期一般暂时消退。 胎儿不会受到直接影响，但如果妇女的髋关节或腰椎受到影响，分娩可能会困难。与疾病活动度较低的女性相比，妊娠期疾病活动度为中度或高度的女性剖宫产更为常见。此外，产后复发会损害患有类风湿性关节炎的女性照顾自己和婴儿的能力。
如果女性在妊娠期进展为RA爆发，那么一线治疗要从强的松开始。 对于难治性病例，需要其他免疫抑制剂 (1)。
参考文献
1.ACOG Committee Opinion No. 776: Immune Modulating Therapies in Pregnancy and Lactation. Obstet Gynecol 133(4):e287-e295, 2019.doi:10.1097/AOG.0000000000003176
妊娠期重症肌无力
妊娠期重症肌无力在妊娠不同时期其症状是不同 甚至同一个女人两次怀孕之间也是如此。临床和体检发现肌肉无力并通过自身抗体水平的血清免疫测定证实后即可做出诊断。
频繁发作的急性肌无力需要增加抗胆碱酯酶类药物的剂量（如新斯的明），而这类药物能造成胆碱能过剩的症状（如腹痛、腹泻、呕吐、愈加乏力）；出现这种情况，就需要阿托品。 有时，肌无力对标准治疗方案无反应，就需要皮质类固醇或免疫抑制剂。
分娩过程中，产妇可能需要辅助通气，对抑制呼吸的药物（如镇静药、阿片类药物、硫酸镁）极度敏感。 因此，在分娩过程中控制疼痛时，局部麻醉优于静脉药物。因为肌无力产生的免疫应答IgG可以穿过胎盘，所以有20%的新生儿会发生短暂的肌无力 (1)，甚至母亲没有胸腺切除术也会如此。尽管建议阴道分娩，但由于横纹肌无力，可能需要辅助阴道分娩。
参考文献
1.Gamio S, Garcia-Erro M, Vaccarezza MM, Minella JA: Myasthenia gravis in childhood. Binocul Vis Strabismus Q 19(4):223-231, 2004.
川崎病是一种多发于1～8岁儿童的血管炎综合征，常累及冠状动脉。临床表现为长期发热、皮疹、结膜炎、黏膜炎症、淋巴结肿大。可以伴有冠状动脉瘤形成和破裂，或引起心肌梗死。诊断根据临床标准，且同时给予超声心动图检查。治疗采用阿司匹林和静脉滴注免疫球蛋白。冠状动脉血栓形成时需要溶栓或经皮介入治疗。
川崎病是中等动脉血管炎，有显著意义的是约20％的未治病人中出现冠状动脉异常。
川崎病是儿童后天获得性心脏病。早期可有急性心肌炎表现，出现心力衰竭、心律失常、心内膜炎和心包炎。冠状动脉瘤形成是继发性表现。超声心动图显示内径>8mm的动脉瘤为巨大冠状动脉瘤，尽管少见，但可并发心包填塞、血栓形成和心肌梗死。
本病血管外炎症可表现在上呼吸道、胰腺、胆道、肾脏、粘膜和淋巴结。
川崎病的病因
川崎病的病因尚不清楚，但流行病学和临床表现提示本病是一种感染或更可能是一种免疫反应异常，患儿常具有遗传易感性。自身免疫性疾病也是一个可能性。
日本血统的儿童发病率特别高，但川崎病在世界各地都有发生。在美国每年有3000～5000人患此疾病 (1)。男：女比例约为1.5:1。80%的患者年龄 < 5 岁（高峰期，18 至 24 个月）。青少年、成人和 < 4个月婴儿的bign'li的很少见。
全年均可发病，最常见于春季或冬季。在没有明确证据表明人际传播的社区中出现了群集。 约2％的患者复发，通常在数月至数年后。 没有已知的有效预防措施。
病因参考文献
1.Committee on Infectious Diseases, American Academy of Pediatrics, Kimberlin DW, Barnett ED, Lynfield R, Sawyer MH: Red Book: 2021–2024 Report of the Committee on Infectious Diseases, ed.32, 2021. doi: 10.1542/9781610025782
川崎病的症状和体征
这种疾病往往分为三个阶段：急性期、亚急性期和恢复期。
急性期 开始发烧至少持续 5 天，通常 > 39° C（约 102.2° F），如果不使用退烧药治疗，则不会消退。发烧伴有烦躁、偶尔嗜睡或间歇性腹绞痛。常于发热当天或2天内出现双侧结膜充血，但无渗出。
5日内出现多形性红斑，主要见于躯干，尤其是会阴区，皮疹的形态各异。可为荨麻疹样、麻疹样或猩红热样皮疹。伴有咽部充血；口唇红、干、皲裂；红色草莓舌。
在起病1周内在指（趾）甲的近端部位出现明显的苍白（部分性白甲病）。起病后3～5日，手掌、足底出现不同程度的水肿并有红斑或呈紫红色。尽管水肿可能很轻，但紧张，发硬，压之无凹陷。急性期以发烧消退而结束。
亚急性期 从发烧结束一直持续到大约第25天。甲周、掌、足底和会阴脱屑开始于第10天左右。皮肤的表层有时会脱落成大片，露出新的正常皮肤。可能存在关节炎、关节痛和血小板增多症。约 33% 的患者会出现关节炎或关节痛（主要累及大关节）。
心脏并发症通常于发病后1～4周，此时皮疹、发热和其他早期临床表现开始消退，进入亚急性阶段。
50%的病人在整个病程中均可见颈淋巴结肿大（≥1个淋巴结，≥1.5cm）。病程为2～12周，甚至更长。不典型川崎病，尤其是小婴儿，更易合并冠状动脉损害。上述主要表现出现在90％的患儿中。
其他非特异表现涉及许多器官系统。
其他临床特征可能包括尿道炎、无菌性脑膜炎、肝炎、中耳炎、呕吐、腹泻、胆囊积水、上呼吸道症状和前葡萄膜炎。
当临床症状消失时，恢复期开始，并持续到急性期开始后约6至8周。
川崎病的诊断
临床标准（发热 ≥ 5天及特征性体检结果）
串行心电图和超声心动图
排除其他疾病的检查：CBC，红细胞沉降率，抗核抗体，类风湿因子，白蛋白，肝酶，喉咙和血液培养，尿分析，胸部X线片
川崎病的诊断是根据临床标准（见表 川崎病的诊断标准）。
猩红热、葡萄球菌剥脱综合征、麻疹、药物反应和 青少年特发性关节炎也可能出现类似症状。不太常见的相似症状是 钩端螺旋体病 和 落基山斑疹热。
一种称为儿童多系统炎症综合征 (MIS-C) 的感染后炎症综合征已被观察为罕见的SARS-CoV-2 感染的并发症。MIS-C 的症状与川崎病相似。相似之处包括休克、红斑性皮疹、结膜炎、粘膜受累、淋巴结肿大和心脏改变。然而，MIS-C儿童应具有新冠肺炎感染的血清学证据，与川崎病儿童相比，他们往往表现出更多的胃肠道（腹泻和呕吐）和神经系统（头痛）症状。此外，患有川崎病的儿童往往患有边缘结膜炎，并且年龄较小（通常在5岁以下）（1, 2)。
川崎病诊断标准
发热≥5天，且出现一下5条标准中的4条即可确诊： |
1.双侧非渗出性结膜注射 |
2.嘴唇、舌头或口腔黏膜的变化（注射、干燥、开裂、草莓红舌） |
3.周围四肢的变化（水肿、红斑、脱屑） |
4.多形躯干皮疹 |
5.颈部淋巴结肿大（至少 1 个淋巴结直径 ≥ 1.5厘米） |
一些发热的儿童具有少于5种诊断标准中的4条也会发生血管炎，包括冠状动脉动脉瘤。这些儿童被认为有不典型（或不完全）的川崎病。如果儿童发热≥5天，体温>39°C（约102.2°F），5条川崎病标准中有≥2条，应考虑非典型川崎病并进行检查。
实验室检查不具有确诊性，但可除外其他疾病。 患者一般接受CBC、抗核抗体、类风湿因子、ESR、咽部分泌物和血培养。
急性期白细胞增多，常有未成熟（杆状）细胞显著增多。其他血液学所见包括在病程2～3周时出现轻度贫血、血小板增多（≥450,000/mcL [≥ 450 × 109/L]）和红细胞沉降率增快及C反应蛋白增加。抗核抗体、类风湿因子和培养结果均为阴性。
根据受累器官其他异常还包括：脓尿、肝酶活性增高、蛋白尿、血清白蛋白降低和脑脊液白细胞增多。
请小儿心血管医生会诊是非常必要的。在诊断，行心电图和超声心动图检查。由于心血管异常直到疾病后期方有表现，所以应在病程第2～3周，6～8周以及6～12个月对所有病儿进行常规检查。心电图可以显示心律失常、低电压和左心室肥大。超声心动图可以检测冠状动脉瘤、瓣膜反流、心包炎、心肌炎。对疑有冠状动脉瘤以及心脏负荷试验异常者均应行冠状动脉造影检查。
诊断参考
1.Burney JA, Roberts SC, DeHaan LL, et al: Epidemiological and clinical features of Kawasaki disease during the COVID-19 pandemic in the United States.JAMA Netw Open 5(6):e2217436, 2022.doi: 10.1001/jamanetworkopen.2022.17436
2.Darby JB, Jackson JM: Kawasaki disease and multisystem inflammatory syndrome in children: An overview and comparison. Am Fam Physician 104(3):244-252, 2021.
川崎病的治疗
高剂量静滴免疫球蛋白（静脉注射用免疫球蛋白）
高剂量的阿司匹林
患儿应由富有经验的小儿心脏科和（或）小儿感染科医生密切合作治疗并尽早开始。
因为患有非典型川崎病的婴儿患冠状动脉动脉瘤的风险很高，所以治疗不应延迟。治疗应尽快开始，最好在发病的前10天内开始，同时使用高剂量IVIG(单次剂量2g /kg, 10 - 12小时)和口服高剂量阿司匹林(20 - 25mg /kg)，每天口服4次。 虽然在起病>10天再采用IVIG/阿司匹林治疗的疗效尚不清楚，但仍应考虑治疗。
患儿热退4～5天以后阿司匹林方可减少到每日1次3～5mg/kg（也有些专家主张连续14天采用大剂量阿司匹林治疗）。急性川崎病期间 阿司匹林 代谢不稳定，这在一定程度上解释了高剂量需求。一些权威机构在高剂量治疗期间监测血清 阿司匹林，特别是如果治疗持续14天和/或IVIG治疗仍发烧。
大多数病人在开始治疗的24小时内便见显著效果。 只有少部分患者发热持续数天，需要反复给予IVIG。难治性疾病的治疗应在心脏病专家和风湿病专家的参与下进行。
另一种治疗方案可能有益于无法耐受 2 g/kg IGIV 输注量的心脏功能障碍患者，但可能会导致症状缓解稍慢。替代方案是 IVIG 400 mg/kg，每天一次，持续 4 天（再次与大剂量 阿司匹林 联合使用)。
病情好转以后，至少在8周内每日仍需服用阿司匹林3～5mg/kg，直到完成超声心动图复查为止。如果没有发生冠状动脉瘤而且炎症反应消退（表现为红细胞沉降率和血小板计数正常），就可以停用阿司匹林。由于阿司匹林具有抗血栓形成的作用，因此对伴有冠状动脉异常的患儿，应连续服用。 伴有巨大的冠状动脉瘤患儿，可能还需要额外的抗凝治疗（如，华法林钠或抗血小板药）。
并发症的预防和治疗
接受IVIG治疗的儿童对活病毒疫苗的反应率可能较低。因此，麻疹-腮腺炎-风疹疫苗一般应在IVIG治疗后延迟11个月，水痘疫苗应延迟 ≥ 11个月。如果受麻疹感染的机会很大，则仍可接种疫苗，但仍应11个月以后再进行复种（或进行血清学试验）。
在接受长程阿司匹林治疗的流感或水痘患者中，有一定风险发生Reye综合征，因此对于长期服用阿司匹林的≥6月的小儿，每年接种流感疫苗尤其重要。此外，如果孩子接触到流感或水痘或出现流感或水痘症状，提示接受 阿司匹林 疗的孩子的父母立即联系孩子的医生。可以考虑暂时停止服用 阿司匹林 （有动脉瘤记录的儿童可以用双嘧达莫代替）。
川崎病的预后
经适当治疗，在美国病死率降为0.17%。长期发热增加心脏损害的风险。
死亡最常见的原因是心脏并发症，并且可能是突然且不可预测的： > 50%的患者发生在发病后 1 个月内，75%发生在2个月内；95%发生在6个月内但可能在10年后发生。有效的治疗可减轻急性期症状，特别重要的是使冠状动脉瘤的发生率从20%减少到<5%。
无冠状动脉病变的患者预后极好。虽然难以确定有无冠状动脉狭窄残留，但是约2/3冠状动脉瘤病人在1年内消退。巨大动脉瘤极少消退，应严密随访和治疗。
关键点
川崎病是一种儿童时期发生的原因不明的系统性血管yan;它是儿童获得性心脏病的主要原因。
最严重并发症累及心脏，包括急性心肌炎合并心衰、心律失常和冠状动脉瘤。
儿童有发烧、皮疹（后来脱屑）、口腔和眼结膜发炎、淋巴结病，可能发生具有较少这些经典标准的非典型病例。
通过临床标准进行诊断（发热≥ 5天且有特征性体检结果）； 符合标准的儿童应该具有一些列的心电图和超声心动图检查，并且向专家咨询。
早期应用高剂量阿司匹林和静脉注射用免疫球蛋白能够缓解症状，并帮助预防心脏并发症。