大疱性类天疱疮是一种皮肤起水疱的自身免疫性疾病。
大疱性类天疱疮是一种在免疫系统攻击皮肤并引起水疱时产生的自身免疫性疾病。
患者表现为发炎区域内大的、瘙痒性水疱。
医生通过显微镜下检查皮肤和特定抗体的沉积来诊断大疱性类天疱疮。
治疗包括皮质类固醇和免疫抑制剂。
（另见水疱疾病概述。）
身体的免疫系统会生成特殊细胞，以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。抗体靶向并附着于入侵者上，同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在自身免疫性疾病中，身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下，被攻击的组织是皮肤。产生的抗体错误地将组织定为入侵者，从而使它们容易被破坏。
大疱性类天疱疮更多见于 60 岁以上的人，但儿童也会发生。这种疾病的严重程度不如寻常天疱疮（也会导致水疱），通常不致命，也不会导致大面积皮肤剥脱。但是它可以波及大部分皮肤并且会非常不舒服，瘙痒通常是这种疾病首要表现。
虽然大疱性类天疱疮的病因未知，但某些药物（如呋塞米、安体舒通、柳氮磺吡啶、抗精神病药物、青霉素、青霉胺和依那西普）、身体原因（如乳腺癌放射疗法和紫外线照射）、皮肤疾病（如银屑病、扁平苔癣和某些感染）和某些其他疾病（如糖尿病、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎和多发性硬化）均可能引发皮肤上的自身免疫攻击。
大疱性类天疱疮的症状
瘙痒通常是大疱性类天疱疮的首发症状。可能在数年内不会出现水疱。在水疱出现前，会有大面积凸起部位，有时像风团。免疫系统最终会形成针对皮肤的直接抗体，并导致大面积、密集和非常痒的水疱，四周伴有看似正常的皮肤或红色发炎皮肤。水疱通常不会破裂，但破裂的水疱通常愈合迅速。
水疱通常会在身体弯曲的部分形成，例如膝盖背面、胳膊下方、肘内侧和腹股沟。有时，它们发生于受伤的皮肤区域、肛门或生殖器、小腿以及存在身体外部人工开口（如腹部造口）的区域。一种罕见的影响手和脚的大疱性类天疱疮，看起来像手和脚皮炎。口部水疱很少见。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者手臂上的水疱、溃疡和结痂。
© Springer Science+Business Media
有水疱，且其中一些已经破裂并结痂，脚上皮肤发红、肿胀。这些是大疱性类天疱疮的典型表现。
照片由 Thomas Habif 医学博士提供。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者腿部皮肤发红发炎，其上有已破裂和未破裂的水疱。
照片由医学博士 Daniel M. Peraza 提供。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者手臂受累区域出现密集的充满液体的水疱、糜烂（水疱脱落的粗糙斑块）和黑斑。
供图：Karen McKoy,医学博士。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者手臂上的水疱、溃疡和结痂。
© Springer Science+Business Media
有水疱，且其中一些已经破裂并结痂，脚上皮肤发红、肿胀。这些是大疱性类天疱疮的典型表现。
照片由 Thomas Habif 医学博士提供。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者腿部皮肤发红发炎，其上有已破裂和未破裂的水疱。
照片由医学博士 Daniel M. Peraza 提供。
这张照片显示大疱性类天疱疮患者手臂受累区域出现密集的充满液体的水疱、糜烂（水疱脱落的粗糙斑块）和黑斑。
供图：Karen McKoy,医学博士。
大疱性类天疱疮的诊断
大疱性类天疱疮的治疗
皮质类固醇（乳膏或药丸）
有时，对重病患者使用其他药物，包括免疫抑制剂
首先，医生会给予患者强效皮质类固醇乳膏（如氯倍他索）直接涂抹在皮肤上。这些霜剂会减少口服药物的需要。几乎所有患者对大剂量皮质类固醇反应快速，而皮质类固醇需要在几周后逐渐减量。大多数患者在 2 到 10 个月后无任何症状，但治疗可能需要持续数年才能完全停止。
有时，联用烟酰胺和米诺环素或四环素可成功治疗大疱性类天疱疮。其他药物选项包含仅使用氨苯砜、磺胺嘧啶或红霉素的治疗。静脉注射免疫球蛋白是一种安全的、有前景的新疗法，特别是对于对普通治疗反应不佳的患者。有时，对于其他治疗无效的重病患者，会给予能够抑制免疫系统的药物，如甲氨蝶呤、咪唑硫嘌呤、吗替麦考酚酯、利妥昔单抗、奥玛珠单抗或环磷酰胺。
尽管可能需要一些皮肤护理，如保持受累部位清洁以防止感染以及尽可能穿宽松的衣服，但大部分人不需要住院接受特殊皮肤护理治疗。
大疱性类天疱疮的预后
大疱性类天疱疮是一种慢性疾病。尽管药物有用，但它们也可能会引起副作用。
经过治疗，症状通常在数月内消失，但有时需要治疗数年。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资源的内容不承担责任。
国家罕见疾病组织： 关于大疱性类天疱疮的信息，包括资源和支持组织的链接
