寻常型天疱疮

作者:Daniel M. Peraza, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University
已审核/已修订 2月 2024
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寻常型天疱疮是一种少见的严重自身免疫性疾病,表现为皮肤、口腔粘膜及其他黏膜上出现大小不一的水疱。

  • 当免疫系统错误的攻击了皮肤表层的蛋白时,寻常型天疱疮便会发生。

  • 患者表现为口唇和身体其他部位严重的水疱,有时会表现出皮肤剥脱。

  • 医生通过显微镜下检查皮肤组织诊断寻常型天疱疮。

  • 通常使用免疫抑制剂或者皮质类固醇进行治疗。

天疱疮多发于中老年人群,男性和女性罹患此病的几率相同。很少见于儿童。

身体的免疫系统会生成特殊细胞,以保护身体免受细菌和病毒等有害异物侵扰。其中一些细胞通过产生称为抗体的蛋白质对入侵者产生反应。抗体靶向并附着于入侵者上,同时吸引免疫系统中的其他细胞破坏它们。在自身免疫性疾病中,身体的免疫系统会错误地攻击机体自身的组织——在这种情况下,被攻击的组织是皮肤。免疫系统产生的抗体会攻击将表皮细胞(皮肤表层细胞)彼此连接在一起的特定蛋白。当这些连接分裂时,细胞之间彼此分离,导致皮肤分离,形成水疱。出现外观类似的水疱时,伴随危险性较低的称为大疱性类天疱疮的皮肤病。

(另见水疱疾病概述。)

寻常型天疱疮的症状

寻常型天疱疮的主要临床表现是大小不一的、清亮的、柔软的,通常无痛的水疱(有时会出现痒和触痛)。另外,轻捏或轻擦可使皮肤上层与下层分离,导致皮层剥脱和痛性糜烂面。

寻常型天疱疮(糜烂)
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这张照片显示周围全部发红的开放性皮肤区域(糜烂)。
图片由医学博士 Daniel M. Peraza 提供。
寻常型天疱疮
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此照片显示了由寻常天疱疮引起的典型清晰软水疱。一些水疱会破裂,而水疱附近的皮肤(包括已治愈水疱)会变红。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。
寻常型天疱疮(剥离和开放性溃疡)
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此照片显示了脱落的皮肤,并使开放性皮肤疼痛(腐蚀)。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。

水疱常首发唇部并且很快破裂,形成痛性创口(溃疡)。随后,更多的水疱和溃疡形成直到全部口唇黏膜受累,导致吞咽困难。皮肤也可形成水疱。

寻常型天疱疮(口疮)
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此照片显示了破裂并形成口疮(溃疡)的水疱。显示在皮肤上之前,水疱通常会显示在嘴边。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。

然后这些水疱破裂,留下新鲜的、痛的和结痂的伤口。患者全身不适。水疱可能会泛发,一旦破裂,可能会感染。如果严重,程度等同于严重的烧伤。与烧伤一样,受损皮肤会渗出大量液体并且易被细菌感染。

寻常型天疱疮的诊断

  • 皮肤活检

医生通常通过特征性水疱诊断寻常天疱疮,但这种疾病需在显微镜下检查皮肤样本(皮肤活检)来确诊。有时,医生用特殊化学染剂在显微镜下观察抗体沉积情况(称为免疫荧光检测)。

医生通过检查受累皮肤层和抗体沉积的特定表现来鉴别寻常天疱疮和大疱性类天疱疮

寻常型天疱疮的治疗

  • 皮质类固醇(口服或静脉)

  • 用于破裂水泡的抗生素和保护性敷料

  • 通常使用免疫抑制剂或免疫球蛋白减少皮质类固醇的使用

患有中度到严重疾病的患者需要入院接受治疗。医院治疗时,患者的新鲜创面需要特殊护理,与严重烧伤患者的护理一样。治疗破裂的水疱可能需要抗生素。医用敷料会保护掉皮渗出区域。

大剂量皮质类固醇是治疗的重要组成部分。它们需要口服(经口给药),或者如果患者入院治疗,可能需要静脉注射(静脉给药)。如果病情得到控制,皮质类固醇的用量可递减。

如果病情较轻,治疗通常从使用利妥昔单抗(一种抑制免疫系统的药物)或皮质类固醇开始。通常也给予免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。

如果病情为中度或重度,通常从利妥昔单抗或更高剂量的皮质类固醇开始治疗。通常也给予硫唑嘌呤或吗替麦考酚酯。

给予免疫抑制剂可减少需要长期或大剂量使用皮质类固醇的患者对皮质类固醇的需求。静脉注射免疫球蛋白是治疗寻常型天疱疮的一种新的、安全有效的疗法。一些患者治疗效果很好,可终止药物治疗,而其他患者必须继续长时间接受低剂量药物。

严重寻常天疱疮患者还可能需要血浆置换,即一种滤去血液中的抗体的过程。

寻常型天疱疮的预后

如不治疗,寻常天疱疮通常在 5 年内是致命的。治疗可大大改善生存,但死亡几率仍大约是一般人群的两倍。如果患者患有大面积寻常天疱疮,需要高剂量皮质类固醇或抑制免疫系统控制疾病的其他药物,或患有其他严重疾病,死亡和严重并发症风险会更高。

你知道吗……

  • 如果不治疗,寻常型天疱疮可致命,但大多数的患者接受治疗后可存活。

了解更多信息

以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意,本手册对该资源的内容不承担责任。

  1. 国家罕见疾病组织: 有关天疱疮的信息,包括资源和支持组织的链接

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