脱脊鞘疾病概述

作者:Michael C. Levin, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan
已审核/已修订 5月 2023 | 修改的 6月 2023
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多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。髓鞘受损时,神经纤维便不能正常传导电冲动。有时,神经纤维自身也会受到损害。

如果受损的髓鞘能修复或再生,受损的神经功能便能恢复。然而,如果髓鞘受损严重,被其包裹的神经纤维也可严重受损。中枢神经系统(脑部和脊髓)中的神经纤维不能完全再生。因此,这些神经细胞会永久损坏。

绝缘的神经纤维

多数神经纤维,无论其在脑内或是在脑外,都由髓磷脂构成的多层脂肪(脂蛋白)组织所包裹。它们形成了髓鞘。就像电线周围的绝缘一样,髓鞘使神经信号(电脉冲)能够快速准确地沿着神经纤维传导。当髓鞘受损时(称为脱髓鞘),神经不能正常传导电脉冲。

有些脱髓鞘疾病主要影响中枢神经系统。有些疾病,例如慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,主要影响身体其他部位的神经。

你知道吗……

  • 与电线外包裹的一层绝缘层很像,神经外也包裹着某些组织,以便神经传导脉冲。

脱髓鞘疾病的原因

人们刚出生时,多数神经纤维尚缺乏成熟的髓鞘。因此,婴儿的各种动作常常显得生涩、不协调、笨拙。随着髓鞘逐渐发育成熟,各种动作渐渐显得更平稳、更具目的性、各个动作间也更协调。

患有某些罕见遗传疾病的儿童髓鞘发育不正常,例如Tay-Sachs病Niemann-Pick病Gaucher病和赫尔综合征。这些疾病的患儿常有永久性的、广泛的神经功能障碍。

成年人的髓鞘可能因以下情况而损坏或破坏:

髓鞘破坏称为脱髓鞘。

导致脱髓鞘的一些疾病没有确切原因。这些疾病被称为原发性脱髓鞘疾病。这些疾病中最常见的是

其他原发性脱髓鞘疾病包括

有时原发性脱髓鞘疾病在病毒感染或接种针对病毒感染的疫苗后发展。一个可能的解释是病毒或其他物质以某种方式触发免疫系统攻击身体自身组织(自身免疫反应)。自身免疫反应导致炎症,损伤髓鞘及其下的神经纤维。

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