特发性间质性肺炎是原因不明的间质性肺病，这类疾病在症状以及累及肺部的方式方面有一些相似之处。
这些疾病中某些类型比其他类型要严重得多。
为做出诊断，需进行胸部 X 线、计算机断层扫描，偶尔还需分析肺组织样本（活检）。
治疗取决于疾病的类型。
（另见间质性肺疾病概述。）
“特发性”一词意指病因不明，因此当间质性肺疾病的原因不能确定时，即诊断特发性间质性肺炎。肺炎通常认为是感染，但这些疾病并不是感染所致。
特发性间质性肺炎有 8 种类型。按发生频率高低顺序排列如下
所有类型都可引起呼吸短促，并对肺部造成类似的影响。手指尖增厚或呈杵状（见图识别杵状指）。通过听诊器，医师常听到爆裂音。尽管症状可能相似，但疾病在症状发展的速度，如何治疗以及严重程度方面有所不同。
不同类型特发性间质性肺炎的比较*
疾病 | 常见受累人群 | 吸烟患者比例 | 治疗 | 预后 |
|---|---|---|---|---|
特发性肺纤维化 | 更频发于 50 岁以上男性 | 超过 60% | 肺康复治疗 肺移植 吡非尼酮或尼达尼布 | 50%～70% 的患者在5年内死亡。 |
脱屑型间质性肺炎 | 好发于 30～50 岁男性 | 大于 90% | 戒烟 皮质类固醇 | 10 年生存率为 70%。 |
非特异性间质性肺炎 | 好发于 40～60 岁女性 | 少于 40% | 皮质类固醇 | 不到半数患者在 5 年内死亡。 死亡率：差异很大，但通常优于特发性肺纤维化。 |
隐源性机化性肺炎 | 任何年龄人群，通常为 40～50 岁 | 少于 50% | 皮质类固醇 | 复发很常见 5 年生存率 >90% 死亡少见。 |
呼吸性细支气管炎相关性间质性肺疾病 | 30～50 岁人群（男性稍多） | 大于 90% | 戒烟 皮质类固醇 | 只要患者戒烟，极少发生死亡。 |
急性间质性肺炎 | 任何年龄人群 | 未知 | 最佳治疗不知 有时使用皮质类固醇 | 50% 以上的患者在不到 6 个月内死亡。 |
淋巴细胞性间质性肺炎 | 多为女性（年龄层不限） | 未知 | 皮质类固醇 | 很难对预后作出预测。 |
特发性胸膜肺实质弹力纤维增生症 | 任何年龄人群（中位年龄 57 岁） | 通常为不吸烟者 | 最佳治疗未知（可能是皮质类固醇） | 5 年生存率约为 25% 至 60%。 |
* 按发生频率高低排序。 | ||||
