引起瘀青或出血的蛋白质疾病

作者:David J. Kuter, MD, DPhil, Harvard Medical School
已审核/已修订 5月 2023
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    导致血液中出现异常蛋白质或血液中某些正常蛋白质含量异常的疾病会导致血管脆性增加。当这些脆性增加的血管破裂时,患者皮肤上会出现红色或紫色瘀伤(紫癜)。可引起紫癜的疾病包括

    • 淀粉样变性

    • 冷球蛋白血症

    • 高丙种球蛋白血症性紫瘢

    • 高粘滞综合征

    淀粉样变性

    淀粉样变性引起蛋白质发生淀粉样改变,沉积在皮肤和皮下组织的血管内,这可能会增加血管的脆性,导致紫癜,常见于手臂。如果患者出现眼周皮肤青紫或仅在轻揉后即出现瘀青,医生可能会怀疑淀粉样变性。医生可能会进行血液检查以寻找血液内的淀粉样物质,也会从腹壁脂肪或任何受影响器官的组织中取样检查,以确诊淀粉样变性。治疗取决于淀粉样变性的严重程度和哪些其他组织受累。

    冷球蛋白血症

    当血液变凉时(例如流经手臂和腿部时),血液中的异常免疫球蛋白(抗体)聚集成簇,发生冷球蛋白血症。这些异常的蛋白质被称为冷球蛋白。冷球蛋白在血管中聚集成簇时,血管可能会渗漏,导致皮肤瘀青并出现淡红疮。冷球蛋白可通过实验室检查发现。治疗基础疾病可缓解本病的症状。

    高丙种球蛋白血症性紫瘢

    在高丙种球蛋白血症性紫瘢患者中,血管因与血液中免疫球蛋白水平高相关的炎症而受损(血管炎)。这种疾病主要见于女性。下肢反复出现小的、凸起的红紫色斑。这些斑会留下小的残留的棕色斑点。很多患者有基础免疫疾病的临床表现,如干燥综合征系统性红斑狼疮(狼疮)。

    医生通常会进行血液检查。通常检查显示一种免疫球蛋白(称为 IgG)升高。医生也可能需要采集皮肤样本进行检测(活检)。

    医生会治疗基础疾病。

    免疫球蛋白 A 相关性血管炎

    免疫球蛋白 A 相关性血管炎(亨诺赫-舍恩莱因紫癜)是多发于儿童并主要影响小血管的炎症。该病累及皮肤、关节、肠道和肾脏。通常形成外观为红紫色隆起和斑点的皮疹,最常见于小腿和臀部。

    医生会进行血液检查和皮肤活检。发现炎症和免疫球蛋白 A (IgA) 沉积可确诊该病。

    免疫球蛋白 A 相关性血管炎的许多症状可自行消退。医生用止痛药治疗血管炎症引起的关节疼痛。可能需要皮质类固醇和免疫抑制剂来治疗肾脏炎症。

    高粘滞综合征

    患者体内存在过多的某些血液蛋白质(免疫球蛋白)时会出现高粘滞性综合征,最常见的原因是血癌,例如巨球蛋白血症多发性骨髓瘤。免疫球蛋白过多会导致血液粘度增加(变稠),使其流过血管的速度减慢。高粘滞性综合征会限制血液流向皮肤、手指、脚趾、鼻子和脑。血管充血并可能渗漏,导致皮肤变色。

    经常流鼻血和牙龈出血是最常见的症状,但当血液变得非常粘稠时,有时会发生心力衰竭或中风。医生可进行血液检查,包括测定血液粘度。

    由于血液高粘度而有症状的患者需接受血浆分离术治疗。血浆置换术是从人身上抽取血液后置入机器,在其中将血液的细胞部分与液体部分(血浆)进行分离。丢弃含有致病蛋白的血浆,然后将血细胞回输给患者。

    为治疗基础血癌,也可能需要化疗。

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