原发性硬化性胆管炎是由于肝内外胆管的炎症逐渐进展，形成瘢痕增生和胆管的狭窄，最终，导致胆管的阻塞和消失。肝硬化，肝衰竭，有时胆管癌可发生。
症状是逐渐开始的不断加重的乏力，瘙痒和随后出现的黄疸。
一种影像学检查可确诊。
治疗主要是减轻症状，但仅肝移植可以延长生命。
胆汁是由肝脏产生并帮助消化的一种液体。胆汁通过较小的管道（胆管）运输，胆管经肝脏运送胆汁，并将其从肝脏运送到胆囊以及小肠。（另见胆囊和胆管疾病概述以及图肝脏和胆囊的视图。）
在原发性硬化性胆管炎中，胆管发炎，可导致胆管和肝组织瘢痕形成，最终变得严重（称为“肝硬化”的疾病）。瘢痕组织可以使胆管狭窄及完全堵塞。因此，可以帮助机体吸收脂肪的胆盐就不能正常分泌。此疾病与原发性胆汁性胆管炎相类似，但不同的是，它会同时影响肝内及肝外的胆管。其病因不明，但可能是自身免疫性疾病（免疫系统攻击机体自身组织）所致。
原发性硬化性胆管炎最常见于年轻男性，通常确诊时的平均年龄为 40 岁。它好发于炎症性肠病的患者，尤其是溃疡性结肠炎。且具有家族聚集性，这表明此病或与基因有关。对于拥有更易罹患此病的基因的人群，胆管感染或损伤可引发此病。
原发性硬化性胆管炎的症状
症状通常表现为逐渐加重的疲乏、瘙痒。黄疸（皮肤和眼白黄染）会晚些出现。
有时会发生炎症或者反复的胆管感染（细菌性胆管炎）。细菌性胆管炎可导致上腹部疼痛，黄疸和发热。
因为胆盐不能正常分泌，患者不能吸收足够的脂肪和脂性维生素（A、D、E、K），这种情况很容易导致骨质疏松症，容易致皮肤青紫和出血倾向，大便油腻及恶臭（脂肪泻）。胆汁分泌减退会导致骨质疏松症、皮肤易青紫和出血倾向、大便呈油状且气味恶臭（脂肪泻）。约四分之三的原发性硬化性胆管炎患者会出现胆囊结石及胆道结石。肝、脾可能肿大。
随着病情发展，会出现肝硬化症状。晚期肝硬化会导致：
某些患者可以一直没有症状，直到病程已到晚期或者肝硬化已存在。无症状期可长达10年。
原发性硬化性胆管炎患者中，有 10%—15% 可发生胆管癌（胆管细胞癌）。
通常，原发性硬化性胆管炎会逐渐恶化，导致肝衰竭。
原发性硬化性胆管炎的诊断
肝脏血液检测
超声检查，接着是其他影像学检查
当在常规年度体检时或因无关的原因而进行的检查中，肝脏检测出现异常，需要怀疑此病。随后通常首先进行超声检查，以检查是否存在肝外胆管的梗阻。下列检查可帮助明确诊断：
磁共振胰胆管成像(MRCP)：磁共振成像 (MRI) 检查可以获得胆管和胰管的图像。它可以确诊原发性硬化性胆管炎，同时可以排除其他因素所导致的胆管梗阻。
内镜逆行胰胆管造影(ERCP)： 通过内镜，在胆管内注入在 X 光下可见的不透射线的造影剂，然后使用 X 光成像（另见图了解内镜逆行胰胆管造影）。与 MRCP 相比，ERCP 不是一种理想选择，因为它更具侵入性且需要注入造影剂，应尽量避免使用，除非为治疗此病的并发症而需要。
可通过血液检查和 MRCP 定期检查是否有胆管癌和肝组织癌症。
当患者被诊断患有原发性硬化性胆管炎时，他们还应进行结肠镜检查和活检，以确定他们是否还患有炎症性肠病。
原发性硬化性胆管炎的治疗
症状和并发症的治疗
有时需进行肝移植
患者如无症状则无需治疗，但应每年至少进行两次体检和血液检查，以监测疾病进展。
熊去氧胆酸和消胆胺可帮助减轻瘙痒。抗生素用来治疗反复发作的细菌性胆管炎。如有需要，可通过 ERCP 拓宽（扩张）梗阻的胆管。有时，可暂时用导管使胆管保持张开（支架）。
肝移植是延长生命并治愈疾病的唯一的治疗方法。有严重并发症的肝硬化患者、或复发性细菌性胆管炎患者、或胆管癌或肝癌患者可能需要肝移植。
如果发生胆管癌，并且外科手术无法切除癌组织，可以通过内镜置入胆管支架，解除肿瘤部位的胆道梗阻。这些支架可让胆管保持张开，可改善黄疸，预防复发性感染。如果胆管癌局限于肝脏底部（肝外胆管与肝内胆管汇合处），肝移植可能是一种治愈该病的治疗方案。
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以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担责任。
国际胃肠病基金会 (IFFGD)： 可帮助胃肠疾病患者管理自己健康的可靠资源。
美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所 (NIDDK)：有关消化系统如何运作的综合信息，以及链接至相关主题，例如研究和治疗方案。
