布加氏综合征是指血凝块完全或者部分阻塞从肝脏流出的血流。将血液从肝脏运输到下腔静脉的小静脉和大静脉(肝静脉)的任何位置,都可能发生阻塞。
一些人没有症状,一些人可出现乏力、腹痛、恶心和黄疸。
可出现腹腔积液,脾脏增大,有时会出现食管大出血。
超声多普勒可以发现变窄和阻塞的血管。
药物可以用来溶解或者缩小血栓,或可以在静脉间建立旁路从而使血流绕过肝脏。
(也请参见肝脏的血管性疾病概述。)
布加氏综合征通常发生于当肝静脉栓子形成导致狭窄或梗阻时。
由于出肝的血流受阻,血液就会在肝内集聚,引起肝脏增大。脾脏也可增大。肝静脉血液淤积(充血)会引起门静脉(将血液从小肠运输到肝脏)压力增高,这种压力增高,称为门静脉高压,它会引起食管静脉扩张、扭曲(静脉曲张)(食管静脉曲张)。门静脉高压和肿大受损的肝脏会导致腹腔积液(称为腹水)。肾功能异常会引起盐和水的潴留,进而加重腹水。
血栓还可能堵塞下腔静脉(将血液从下半身(包括肝脏)运输到心脏的大静脉)。在皮肤表面附近可发生可见的腹部静脉曲张。
最终会出现肝脏严重的瘢痕形成(肝硬化)。
布加氏综合征的病因
布加氏综合征的症状
布加氏综合征的诊断
以下情况出现时,医生应怀疑布加氏综合征的可能:
肝肿大、腹水、肝衰竭、或检测后仍无法明确病因的肝硬化
为评估肝脏以及增加血栓风险的疾病而进行的血液检测结果异常
若肝脏检测结果异常,需结合影像学检查,通常为多普勒超声。如果结果并不确定,需进一步行磁共振血管成像(磁共振血管造影)或计算机断层扫描 (CT) 检查(参见肝脏及胆囊影像学检查)。
如计划通过外科手术或操作扩大血管或改变血管流经路线,则需要进行静脉造影,静脉造影,即在腹股沟处的静脉中注入不透射线的造影剂(X 光下可见),然后在 X 光下对静脉成像。
布加氏综合征的治疗
药物(溶解或预防血栓形成)
手术改善血流量
肝移植(肝衰竭患者)
治疗取决于病情的进展快慢和严重程度。
当起病突然,且病因确定是血栓,溶解纤维蛋白的药物(溶栓药物)是有帮助的。需要长期使用抗凝药物(如华法林)来预防血栓形成,增大或复发。
若由膜状物导致静脉狭窄或阻塞,需要进行血管成形术以拓宽静脉或清除堵塞。此手术(称为经皮腔内血管成形术)是将一个前端带已排气气囊的导管经皮肤插入血管(如颈部静脉),并到达阻塞的静脉。然后充盈气囊,扩张狭窄静脉,然后还可置入一个金属网状管道(支架)并留置在该位置,以保持静脉开放。
另一种方法是建立另一条血管通路,以绕过肝脏。此手术称为经颈静脉肝内门体分流术 (TIPS),它可降低门静脉压力。操作中,将使用局部麻醉剂麻木颈部,然后将一根带切割针的导管插入颈部静脉(颈静脉),然后导管经腔静脉进入肝静脉。在肝静脉的一条分支和门静脉之间使用切割针创建连接(称为旁路),使血液可以绕过肝脏。然后,在血管分流处置入支架,保持其通畅。此分流术可以使血流绕过肝脏,来自门静脉的血流直接流入肝静脉,经下腔静脉流回心脏。但是,这种分流术会增加肝性脑病(肝功能障碍引发的脑功能退化)的风险。而且,分流血管偶尔也可发生闭塞,尤其是当患者存在高凝倾向时。
同时需对导致此病症的问题加以治疗:
食道静脉曲张(也称为血管曲张)导致的出血:可通过几种方法来止血。常见方法是通过一根经口插入食道的可弯曲的内视镜(内镜下),用橡皮圈。套扎曲张出血的静脉(称为结扎)。
腹腔积液(也称为腹水):低盐饮食和利尿剂可以帮助预防大量腹水出现。
大多数患者需要长期使用抗凝血剂,防止形成新的阻塞。
布加氏综合征的预后
如果静脉完全闭塞,若不治疗,绝大多数患者 3 年内会死于肝衰竭。如果静脉闭塞是非完全性的,生存期会长些,但也各不相同。