在精氨酸加压素抵抗症(以前称为肾性尿崩症)中,由于肾小管无法对加压素(抗利尿激素)产生反应且无法将滤过的水重新吸收回体内,肾脏会产生大量稀释尿液。
通常,精氨酸加压素抵抗症具有遗传性,但可由影响肾脏的药物或疾病引起。
症状包括过度干渴以及排泄大量的尿。
精氨酸加压素抵抗症的诊断基于血液和尿液检查。
饮水量增加有助于防止脱水。
为了治疗精氨酸加压素抵抗症,人们需限制饮食中的盐,有时用药以减少尿液排泄量。
(也请参阅肾小管疾病介绍。)
患者可能患有精氨酸加压素抵抗症或精氨酸加压素缺乏症:
在精氨酸加压素抵抗症中,由于肾脏无法对加压素(抗利尿激素)产生反应,因此继续排出大量稀释尿液。
在更常见的精氨酸加压素缺乏症(以前称为中枢性尿崩症)中,脑垂体不能分泌加压素。
精氨酸加压素抵抗症的病因包括:
正常情况下,肾脏根据身体需求调节尿液浓度和尿量。肾脏根据对血液中后叶加压素浓度的反应而做出此调整。脑下垂体分泌的后叶加压素向肾脏发出储水并浓缩尿液的信号。在精氨酸加压素抵抗症中,肾脏无法对信号产生反应。
精氨酸加压素抵抗症可以是
遗传性的
获得性的
遗传性精氨酸加压素抵抗症
对于遗传性精氨酸加压素抵抗症,通常导致该疾病的基因是隐性的,携带在 X 染色体上(两条性染色体中的 1 条),因此通常仅男性有症状。但是携带致病基因的女性可将疾病传给儿子。罕见情况下,另一个异常基因导致男性和女性均可出现精氨酸加压素抵抗症。
获得性精氨酸加压素抵抗症
精氨酸加压素抵抗症的症状
精氨酸加压素抵抗症的症状有
过度口渴(多饮)
大量稀释尿液(多尿)
患者每天可排泄 1 到 6 加仑尿液(3 到 20 升)。
如果精氨酸加压素抵抗症是遗传性的,症状通常在出生后不久开始。由于婴儿无法表达干渴,他们会严重脱水。他们可能会发烧,并伴有呕吐和痉挛。
患有痴呆的老年人由于无法表达干渴,也更容易出现脱水。
精氨酸加压素抵抗症的诊断
血液化验
尿液化验
实验室检查显示血液中钠水平较高以及尿液非常稀释。医生可用禁水试验来帮助诊断。
精氨酸加压素抵抗症的治疗
饮用足量的水
控制饮食和使用药物能够降低尿量
为防止脱水,精氨酸加压素抵抗症患者一旦感到口渴,就必须喝足量的水。必须经常喂婴儿、幼龄儿童以及病重老年患者喝水。摄入足够水的患者不太可能脱水,但几小时不喝水会导致严重脱水。
低盐低蛋白饮食会有帮助。
非甾体抗炎药 (NSAID) 与噻嗪类利尿剂有时可用于治疗该疾病。NSAID 与噻嗪类利尿剂通过不同的机制来增加肾脏再吸收的钠与水的量。这些变化能够降低尿量。
精氨酸加压素抵抗症的预后
如果在患者严重脱水之前诊断出精氨酸加压素抵抗症,预后良好。
患有此病的婴儿在治疗后可正常发育。但是,若遗传性精氨酸加压素抵抗症未得到快速诊断和治疗,会损伤脑部,导致婴儿永久性智力障碍。频繁脱水也可导致身体发育迟缓。
对于非遗传性疾病,纠正相关异常有助于肾功能恢复正常。
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美国国家糖尿病、消化系统和肾脏疾病研究所 (NIDDK): 就正在进行的研究、以英语和西班牙语编制的消费者健康信息、博客以及社区健康和推广项目提供见解。