精氨酸加压素缺乏症(中枢性尿崩症)

(加压素敏感性尿崩症)

作者:John D. Carmichael, MD, Keck School of Medicine of the University of Southern California
已审核/已修订 4月 2023
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小知识

精氨酸加压素缺乏症(中枢性尿崩症)是指加压素(抗利尿激素)缺乏导致过量生成非常稀的尿液(多尿)。

  • 精氨酸加压素缺乏症有若干病因,包括脑瘤、脑损伤、脑部手术、结核病以及一些其他疾病。

  • 主要症状是极度口渴和多尿。

  • 诊断依靠尿液检测、血液检测和禁水试验。

  • 精氨酸加压素缺乏症患者通常使用加压素或去氨加压素药物治疗。

(另见垂体概述。)

加压素是由下丘脑(位于垂体正上方的脑部区域)生成、储存在垂体后叶并从中释放的一种激素。加压素可通过给肾脏发信号使其减少尿液生成量来调节体内含水量。因为利尿剂可增加尿液的生成,所以加压素以前被称为利尿激素。

精氨酸加压素缺乏症的病因

精氨酸加压素缺乏症加压素缺乏引起。加压素缺乏可能是

  • 遗传性的

  • 由其他病变引起

  • 不明原因

可引起中枢性尿崩症的其他疾病包括

  • 下丘脑或垂体手术期间发生的意外损伤

  • 脑损伤,尤其是颅底骨折

  • 肿瘤

  • 结节病

  • 结核病

  • 通向大脑的动脉中的动脉瘤(动脉壁隆起)

  • 通向大脑的动脉阻塞

  • 某些形式的脑炎

  • 某些形式的脑膜炎

  • 罕见疾病朗格汉斯细胞组织细胞增多症

精氨酸加压素抵抗症(肾性尿崩症)是另一种类型的尿崩症,发生该病时加压素含量充足,但肾脏异常导致其对加压素无反应。

精氨酸加压素缺乏症的症状

症状可发生在任何年龄,可缓慢发生或突然起病。通常只有以下症状

  • 过度口渴

  • 尿量过多

患者排尿过多,经常在夜间因小便醒来。病人可饮入大量的液体(每天可高达3-30升)以补充经尿液丢失的水分。冰水往往是首选饮料。一旦无法补偿,就会很快出现脱水,进而导致低血压和休克。病人持续排出大量稀释性尿液,在夜间尤为明显。

精氨酸加压素缺乏症的诊断

  • 禁水试验

对于多尿患者,医生会怀疑存在精氨酸加压素缺乏症。首先检查尿糖以排除糖尿病(导致排尿过多的一个更常见的原因)。血液检查提示许多电解质水平异常,包括血钠升高。

禁水试验是诊断精氨酸加压素缺乏症的最佳检查。在禁水试验中,患者需在 12 小时左右的时间内禁水,医生在此期间会定时检测尿量、血电解质水平和体重。由医生全程监护试验中病人的情况。在 12 小时结束时或更早时间,如果患者血压下降、心率加快或体重减轻 5% 以上,医生会停止试验,并注射加压素。如果使用加压素后,患者的多尿症状消失、尿渗变浓、血压上升以及心率恢复正常,那么精氨酸加压素缺乏症的诊断就可以成立。如注射加压素后多尿症状持续存在、尿渗透压仍低、血压和心率未恢复,则诊断为肾性尿崩症。

医生有时会测量血液中循环加压素或和肽素(加压素激素的一部分)的水平,以确认精氨酸加压素缺乏症。然而,加压素与和肽素水平难以测量,且这些检测并非常规可提供。非禁水情况下测定和肽素和加压素水平通常对诊断没有帮助。此外,禁水试验的结果非常准确,因此通常不需要直接测量加压素或和肽素。

精氨酸加压素缺乏症的治疗

  • Desmopressin

去氨加压素(一种长效加压素)作为鼻喷剂使用,每天两次,有时也可作为片剂服用或作为注射剂用于皮下或静脉注射。调整剂量使机体保持水平衡且尿量正常。加压素过量使用会导致体液潴留、肿胀和其他问题。中枢性尿崩症病人如在进行手术或神志不清,则应注射加压素治疗。

有时可以用刺激加压素产生的药物控制精氨酸加压素缺乏症,如氯磺丙脲、卡马西平、氯贝丁酯和噻嗪类利尿剂。对于精氨酸加压素缺乏症严重的患者,这些药物不太可能完全缓解症状。

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