慢性黏膜皮肤念珠菌病是一种遗传性免疫缺陷病，是因T细胞（一种白细胞）功能异常所致的念珠菌（一种真菌）持续或反复感染。
慢性黏膜念珠菌病可以导致口腔感染、头皮、皮肤和指甲频繁或慢性真菌感染。
为了诊断疾病，医生在显微镜下检查感染区域的样本，并进行血液检查以检查导致免疫缺陷病的突变。
抗真菌药物通常可控制感染，但必须长时间使用。
（另见免疫缺陷病概述。）
因为T细胞（一种淋巴细胞）功能异常，身体抵抗真菌感染（包括念珠菌[一种酵母菌] 感染 [念珠菌病]）的能力较低。如果免疫系统的其他部分（例如抗体）有作用，则身体仍可能能够战胜其他感染。但是，在患有这种疾病的一些患者中，抗体功能也异常，从而使得这些患者易患其他感染。
慢性粘膜念珠菌病是一种罕见的原发性免疫缺陷病，归因于特定基因中的某个突变。取决于哪种基因具有该突变，可能需要 1 个或两个突变（1 个突变来自各自亲本）以引起本病。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的症状
在慢性黏膜念珠菌病患者中，通常在婴儿期出现顽固的念珠菌感染，但有时可以在成年早期发生。
真菌可以导致口腔感染（鹅口疮）以及头皮、皮肤和指甲感染。口腔、食道、消化道、眼睑和阴道（阴道酵母菌感染）黏膜也可以发生感染。
婴儿常表现为难治性的鹅口疮、尿布疹，或两者并存。严重程度不定。
慢性皮肤黏膜念珠菌病可能会导致一个或多个指甲变厚、开裂并变色。毁容性皮疹可能覆盖面部和头皮。皮疹结壳并增厚并可能渗出。在头皮上，皮疹可以引起毛发脱落。
念珠菌引起的指甲感染可影响指甲板（甲癣—见于指甲底部）、指甲边缘（甲沟炎）或两者。
图片由 CDC/Sherry Brinkman 通过美国疾病控制与预防中心公共健康图像库提供。
口腔内可见奶油样白斑，擦掉后可能会出血。这是鹅口疮的典型表现，由念珠菌感染导致。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。
这张照片显示食管中发白斑点，这是酵母念珠菌感染的典型特征。
照片由 Kristle Lynch 医学博士提供。
念珠菌引起的指甲感染可影响指甲板（甲癣—见于指甲底部）、指甲边缘（甲沟炎）或两者。
图片由 CDC/Sherry Brinkman 通过美国疾病控制与预防中心公共健康图像库提供。
口腔内可见奶油样白斑，擦掉后可能会出血。这是鹅口疮的典型表现，由念珠菌感染导致。
图像由医学博士 Thomas Habif 提供。
这张照片显示食管中发白斑点，这是酵母念珠菌感染的典型特征。
照片由 Kristle Lynch 医学博士提供。
通常，这种疾病是慢性的，但是它不影响寿命。
许多患者也有以下病征：
慢性黏膜皮肤念珠菌病的诊断
取感染部位的样本在显微镜下进行检查
有时进行基因检测
当患者频繁发生口腔、头皮、皮肤和指甲感染并且具有特征性皮肤变化时，医生怀疑念珠菌感染。在显微镜下检查来自感染区域的样本并鉴定该酵母菌可确认是否存在念珠菌感染。
因为没有免疫缺陷病的人偶尔会发生念珠菌感染，医生会检查是否存在常见的念珠菌感染危险因素，如糖尿病或近期使用抗生素。如果频繁出现念珠菌感染的患者没有念珠菌感染风险因素，诊断可能是慢性皮肤黏膜念珠菌病。
血液检验可以对特定遗传性突变确诊。
慢性黏膜皮肤念珠菌病的治疗
抗真菌药
有时使用免疫球蛋白
通常，对皮肤应用抗真菌药物可以控制慢性皮肤黏膜念珠菌病感染。如果感染不能控制，氟康唑或其他相似的口服抗真菌药物有效。需要长时间用药。
有时给予免疫球蛋白（从具有正常免疫系统的人的血液中获得的抗体）。药物可以每月一次静脉注射或者每周一次或每月一次皮下注射。
根据需要，治疗内分泌疾病和自身免疫疾病。
干细胞移植已用于具有特定基因突变的少数患者；但是，在慢性皮肤黏膜念珠菌病患者中不常使用移植。
了解更多信息
以下是可能对您有帮助的英文资料。请注意，本手册对该资料中的内容不承担任何责任。
免疫缺陷病基金会：其他原发性细胞免疫缺陷病：慢性皮肤黏膜念珠菌病及其他原发性细胞免疫缺陷病的一般信息，包括诊断和治疗信息
