甲状旁腺功能减退症

作者:James L. Lewis III, MD, Brookwood Baptist Health and Saint Vincent’s Ascension Health, Birmingham
已审核/已修订 1月 2023
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甲状旁腺功能减退症是指甲状旁腺激素 (PTH) 缺乏,通常由自身免疫性疾病、治疗相关的甲状旁腺损伤或手术切除甲状旁腺所致。

(另见甲状旁腺功能概述。)

  • 甲状旁腺功能减退症的症状由血钙水平低引起,包括手部或口周刺痛以及肌肉痉挛。

  • 作出诊断之前需要验血检测甲状旁腺激素和钙的水平。

  • 患者需补充维生素 D 和钙以治疗甲状旁腺功能减退症。

甲状旁腺位于甲状腺附近。但其确切位置、甚至是腺体总数都存在相当大的变异性。甲状旁腺分泌甲状旁腺激素 (PTH),PTH 通过其对骨、肾和肠道的作用调节血液和组织内的钙水平。

甲状旁腺功能减退症由甲状旁腺激素 (PTH) 分泌不足所致,存在以下情况时会引起 PTH 分泌不足

  • 若干甲状旁腺在手术切除甲状旁腺(甲状旁腺切除术)或甲状腺(甲状腺切除术)的过程中被切除或损伤

  • 一种遗传性自身免疫性疾病(身体的免疫系统功能异常导致身体攻击自身组织)

  • 一种使甲状旁腺缺失或萎缩的遗传性疾病

甲状旁腺功能减退症患者会出现血钙水平低(低钙血症)和血液中的磷酸盐水平高(高磷酸盐血症)。长期甲状旁腺功能减退症可导致高水平的钙从尿液中排出(高钙尿症)和骨密度降低(骨质减少症)。

甲状旁腺

术后甲状旁腺功能减退症

术后甲状旁腺功能减退症是一种常见但通常短暂存在的疾病,发生于甲状腺部分切除后(甲状腺次全切除术)。约有不到 3% 的患者在甲状腺次全切除术后会发生永久性甲状旁腺功能减退症。患者通常在术后约 24 至 48 小时出现低钙血症(血钙水平低),但数月或数年后仍可能发生低钙血症。

完全切除甲状腺(例如为了治疗甲状腺癌)或手术切除过度活跃的甲状旁腺后,PTH 缺乏更常见。即使未切除所有甲状旁腺或将一小块正常腺体再植入肌肉内(甲状旁腺次全切除术),也可能发生重度低钙血症。甲状旁腺次全切除术后发生重度低钙血症的危险因素包括

遗传性甲状旁腺功能减退症

一些人患有一种遗传性疾病,表现为甲状旁腺缺失或发育不良。另一些人由于遗传原因使其免疫系统具有攻击自身甲状旁腺(有时也包括其他腺体)的倾向。

假性甲状旁腺功能减退症

假性甲状旁腺功能减退症是一组少见的遗传性疾病,与真正的甲状旁腺功能减退症相似,区别在于假性甲状旁腺功能减退症是由靶器官对 PTH 效应产生抵抗所致,而不是因为 PTH 缺乏。假性甲状旁腺功能减退症有若干类型,每种类型都有不同的复杂遗传原因。

甲状旁腺功能减退症的症状

甲状旁腺功能减退症的症状由低钙血症引起,包括手部或口周刺痛以及肌肉痉挛。重度病例可出现手足抽搐。手足抽搐是指肌肉周期性发生痛性痉挛。

甲状旁腺功能减退症的诊断

  • 验血检测甲状旁腺激素 (PTH) 和钙的水平

甲状旁腺功能减退症患者会出现低钙血症(血钙水平低)和高磷酸盐血症(血液中的磷酸盐水平高)。低钙血症促使 PTH 分泌增加,因此血液中的 PTH 水平应该升高以应对低钙血症。于是在低钙血症患者中,医生可根据以下血液检查结果作出诊断:

  • 低 PTH 水平、甚至仍在正常范围的低水平是不合适的,提示甲状旁腺功能减退症。

  • 如果 PTH 水平检测不到,则提示特发性甲状旁腺功能减退症。

  • PTH 水平高提示假性甲状旁腺功能减退症或维生素 D 代谢异常。

甲状旁腺功能减退症的治疗

  • 钙和维生素 D

对于术后甲状旁腺功能减退症患者,一般只需要口服钙和维生素 D 补充剂。

有时需要经静脉补钙。

如果钙和维生素 D 补充剂对甲状旁腺功能减退症的效果不佳,医生可能会开处方使用重组甲状旁腺激素治疗。重组甲状旁腺激素可降低发生甲状旁腺功能减退症长期并发症(例如高钙尿症和骨矿物质密度降低)的风险,并减少钙和维生素 D 的必需剂量。医生会监测患者血液中的钙和磷酸盐水平,可能需要增加或减少重组甲状旁腺激素的剂量。

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