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POEMS 综合征是一种罕见的疾病,表现为一个以上的内分泌腺功能失调。
(另见多腺体功能低下综合征。)
内分泌腺是分泌一种或多种特定激素的器官。POEMS 综合征可能是由于血液中循环的抗体(免疫球蛋白)损害器官(特别是内分泌腺)而导致。抗体由被称为浆细胞的细胞产生。出现某些浆细胞病时,异常浆细胞会增殖,并产生过量会损伤器官的抗体,从而发生 POEMS 综合征。POEMS 综合征有时会在癌症患者中出现。它不是由癌症本身引起的,但却是一种仅在患者患有癌症时才发生的疾病(称为副肿瘤综合征)。
POEMS 综合征的症状
POEMS 综合征是根据受累人群经常出现的体征和症状命名的:
P:多发性神经病(神经损伤)
O:器官肿大(肝、脾及淋巴结肿大)
E:内分泌病(激素水平异常)
M:单克隆丙种球蛋白病(血液抗体异常)
S:皮肤改变
患者可能有以下病征:
肝肿大
淋巴腺肿大
睾酮水平低(性腺功能减退)
2 型糖尿病
甲状腺激素水平低(甲状腺功能减退)
甲状旁腺激素水平升高(甲状旁腺功能亢进)
肾上腺不够活跃(艾迪生病)
某些抗体过量生成(丙球蛋白病)
皮肤异常,例如皮肤变黑和增厚、毛发增多、小亮红色斑块(血管瘤)
骨骼受破坏的部位
液体可能积存在腿部、腹部,或肺周围的膜层之间的间隙(称为胸膜腔)或视神经附近。胸膜腔积液会引起呼吸困难和胸痛。液体积存在视神经附近并挤压视神经会引起视力问题。
患者也可能有慢性和间歇性发热。
POEMS 综合征的诊断
POEMS 综合征的诊断依据是医生查体时发现存在某些症状和表现,以及血液检查显示某些抗体和激素水平异常。
POEMS 综合征的治疗
放疗
化疗
治疗方法包括进行化疗和/或放疗来减少异常浆细胞的数量。有时,在放疗和化疗后进行自体干细胞移植。约 60% 的患者在确诊后的生存期为 5 年。
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