浆细胞疾病概述

浆细胞疾病较少见。单个浆细胞过度增殖时出现浆细胞疾病。由此产生的一组基因相同的细胞（称为克隆）产生大量的单一类型的抗体（免疫球蛋白）。浆细胞来源于 B 细胞（B 淋巴细胞），后者是正常情况下产生抗体的一类白细胞。这些蛋白质有助于身体抵抗感染。

浆细胞主要存在于骨髓和淋巴结。每个浆细胞重复分裂形成克隆。同一克隆的细胞仅产生一种特定类型的抗体。因为存在成千上万的不同克隆，身体可以产生大量不同的抗体来抵御身体常暴露于其中的各种传染性微生物。

发生浆细胞疾病时，一个克隆的浆细胞增殖失控。因此，这一克隆产生大量单一抗体（单克隆抗体），被称为 M 蛋白。在有些病例中（例如单克隆丙种球蛋白病），其产生的抗体是不完整的，仅有轻链或仅有重链（有功能的抗体通常由两对不同的链构成，这两对链分别被称为轻链和重链）。

这种异常的浆细胞和它们产生的抗体仅限于 1 个类型，而帮助抵御感染的其他类型的抗体水平下降。因此，浆细胞疾病患者通常面临更大的感染风险。不断增加的异常浆细胞也可以侵袭和损害各种组织和器官，浆细胞克隆产生的抗体有时会损害重要器官，特别是肾脏和骨。

按照从常见到不常见的顺序，浆细胞疾病包括

• 意义未明的单克隆丙种球蛋白病

• 多发性骨髓瘤

• 巨球蛋白血症（罕见）

• 重链病（罕见）

这些疾病在老年人中更常见。