贲门失弛缓症

贲门失弛缓症是由于控制食管节律性收缩的神经出现功能故障（称为去神经支配）所致。引起去神经支配的原因通常未知，但怀疑是病毒和自身免疫方面的原因。某些肿瘤可通过直接使食管下括约肌狭窄（缩窄）或浸润支配食管的神经而引起类似于贲门失弛缓症的疾病。南美锥虫病是一种可引起成簇神经细胞（自主神经节）破坏的感染，这种疾病也可能导致贲门失弛缓症。

由于食管下括约肌过紧从而使其上方的食管腔显著扩大，可引起许多症状。此扩大可引起许多症状。主要症状是固体和液体均吞咽困难。胸痛虽不常见，但可在吞咽时出现，也可无明显诱因。约三分之一的贲门失弛缓症患者会吐出（反流）液体和未消化的食物。若食物吐出发生在患者睡眠时，则可能会将食物吸入肺部，引起咳嗽、气道感染、支气管扩张或吸入性肺炎。

有时也会出现轻到中度体重下降。当患者体重明显减轻时，特别是那些吞咽困难症状迅速发展的老年人，医生通常会考虑探查胃食管交界处（食管与胃连接的地方）有无肿瘤。

• 测压术

• 钡餐 X 光检查

医生通常将一根小管插入食管以测量食管和食管下括约肌的压力（食管测压术）。医生一般会使用一根柔性观察导管检查食管（食管镜检查）。在食管镜检查过程中，医生可能会做活检（切取组织样本以在显微镜下检查），排除食管下端癌症引起症状的可能性。

患者吞钡后进行的食管 X 光检查（钡餐）可显示食管的正常节律性收缩缺失。食管通常只有中度增宽，但偶尔可见显著增宽，但在食管下括约肌处可见狭窄。

阻抗面积测定法是一种食管检查。在这项检查中，使用充满盐水（生理盐水溶液）的球囊同时测量食管内部（称为管腔）的面积和压力。功能性管腔成像探头 (FLIP) 是另一种食管检查，它使用阻抗面积测定法来评估食管的功能如何。这些测量有助于医生对吞咽困难的患者做进一步评估。

胃食管交界处癌等有些疾病可引起类似于贲门失弛缓症的症状（称为假性贲门失弛缓症），因此医生可能需额外做检查以将其排除。胃食管交界处癌的诊断方法包括食管镜检查、胸腹部计算机断层扫描 (CT) 或超声内镜检查（位于内镜顶端的超声探头经过口腔进入胃部）。

• 球囊扩张

• 肌切开术

• 有时注射肉毒毒素

尚无治疗方法可以恢复食管蠕动。治疗的主要目的是使降低食管下括约肌压力以减轻症状。

可有效缓解贲门失弛缓症症状的治疗方法主要有两种，其疗效相同、转归相似。

球囊扩张通过给置入食管内的大球囊充气来机械性扩张括约肌。这种操作通常很顺利，但可能需要反复扩张。扩张过程中食管破裂的风险很小。食管破裂可导致食管外侧的胸腔内出现重度炎症（纵隔炎），在极少数病例中，治疗不当可致命。如发生食管破裂，需紧急手术缝合破裂食管。

肌切开术是指手术切开食管下括约肌中的肌纤维。该手术通常在腹腔镜下进行，有时在胸腔镜下进行。使用向下插入食管的内镜也可完成这种手术。肌切开术的成功率与球囊扩张术相似。与球囊扩张术一样，在肌切开术中发生食管穿孔的风险很小。

肌切开术后，一些患者发生胃酸反流至食管（胃食管反流病）的风险增加。手术通常应采取预防胃酸反流的措施（胃底折叠术）。

肉毒毒素可暂时麻痹肌肉，因此医生有时会将肉毒毒素注射到食管下括约肌中以使其松弛。这种注射疗法可作为球囊扩张或肌切开术的替代方案，几乎同样有效。然而，疗效通常仅持续 6 个月至 1 年，与其他治疗相比更短。

已对硝酸盐或钙通道阻滞剂等某些药物进行过研究，但尚未证明其有效。