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肾脏负责过滤并清洁血液。肾脏还负责保持体内的水分、溶解盐分（钠、钾和钙等电解质）以及血液内养分的平衡。
当血液流过血管中带有小孔的微血管丛（称作肾小球）时，肾脏会对其进行过滤，从而开始进行这些任务。在这个过程中，大量的水分、电解质以及其他物质会转移到肾小管中。肾小管黏膜上的细胞会进行再吸收，并向血液中排回所需的水分、电解质和营养物质（如葡萄糖和氨基酸）。此外，当废物和药物通过肾小管时，这些细胞还会将它们转移到液体中（即成为尿液）。
小管内衬的细胞可添加一类激素，这些激素可维持血液供应（促红细胞生成素）、血压和电解质平衡，还可以生成一种酶来激活维生素 D（骨化三醇）。当处于活性形式时，骨化三醇能够帮助钙和磷的调节，以及维持健康的骨骼。
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干扰肾小管黏膜细胞之功能的疾病被称作肾小管病。一些肾小管病是遗传性的，因此它们在出生时就存在（先天性）。在这些先天性肾小管病当中，有一些在一岁内就能检查到，而还有一些直到若干年后才会显现。
先天性肾小管疾病包括：
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