Gerstmann-Sträussler-Scheinker病(GSS)

（另见朊蛋白病概述）

和克雅氏病一样，Gerstmann-Sträussler-Scheinker病是可发生于世界各地的一种朊蛋白病。然而，它远不如克雅氏病常见。它通常开始于生命早期（影响40多岁而不是60多岁的人），进展较慢（平均预期寿命为5年而非6个月）。Gerstmann-Sträussler-Scheinker病是家族性朊蛋白病。也就是说，它是家族遗传的。

首发症状常常是动作笨拙和行走不稳。肌肉痉挛(肌阵挛)远不如克雅氏病常见。接着，出现语言困难（称为构音障碍）和痴呆。可出现眼球震颤（眼球向一个方向快速运动，然后缓慢回到原来位置）、耳聋。肌肉协调性丧失（称为共济失调）。肌肉可能出现僵硬。通常，控制呼吸和咳嗽的肌肉受损，导致肺炎高风险，这是最常见的死因。

Gerstmann-Sträussler-Scheinker病的诊断根据该疾病的典型症状和家族史进行，并通过基因检测得到证实。脑磁共振成像 (MRI) 和脑脊液样本（通过脊椎穿刺获得）检测有时可能提示朊蛋白病，但这些检测往往会漏诊 GSS。

目前尚无有效的治疗方法。治疗Gerstmann-Sträussler-Scheinker病的重点是缓解症状。