进行性多灶性白质脑病是一种罕见的脑部感染,由 JC (John Cunningham)病毒引起。
免疫功能低下者最易患此病。
患者可逐渐出现笨拙、语言障碍、部分性失明、精神功能快速衰退。
常在9个月内死亡。
需进行头部影像学和腰穿检查。
治疗导致免疫功能低下的原发病可能有助于人们活得更久。
(另请参见脑部感染概述)
进行性多灶性白质脑病是一种罕见的由JC病毒引起的感染。常在儿童期感染JC病毒。多数成人为JC病毒携带者,但并不发病。
病毒潜伏在体内,一旦出现某些情况(如免疫系统受损),便可刺激病毒,使之重新激活,并开始繁殖。因此,该疾病主要影响免疫系统因疾病(例如白血病、淋巴瘤或终末期 HIV 感染 [艾滋病])或抑制免疫系统(免疫抑制剂)或改变免疫系统(免疫调节剂)的药物而被削弱的人。这些药物包括用于预防移植器官排异或治疗癌症或自身免疫疾病(例如系统性红斑狼疮 [狼疮] 或多发性硬化症)的药物。这些药物包括 natalizumab 和利妥昔单抗(单克隆抗体)以及 brentuximab vedotin(一种与靶向癌细胞的特定抗体联合的抗癌药物)。
PML 的症状
JC病毒被激活前没有任何症状。
PML 的症状可能逐渐开始,并且通常逐渐恶化。根据所感染的脑部区域而有所不同
首发症状可能是笨拙、虚弱或说话或思考困难。随着疾病的发展,许多人会患上痴呆症,无法说话。视力可能会受到影响。PML 患者最终会卧床不起。头痛和癫痫很少发生,主要发生在终末期 HIV 感染患者身上。
患者常在症状出现后1~9个月内死亡,少数患者病程稍长(约2年)。
使用抑制免疫系统的药物(如 natalizumab)期间发生 PML 的人一旦停药可能会康复。然而,许多人仍然存在与感染相关的问题。
PML 的诊断
PML 的治疗
如果病因是免疫系统减弱,需病因治疗
目前尚无任何 PML 治疗方法证明有效。但是,如果对导致免疫系统受损的疾病进行治疗,可延长患者的生存期。例如,如果病因是终末期 HIV 感染,可用抗逆转录病毒疗法。
如果患者正在使用免疫抑制剂或其他影响免疫系统的药物(如 natalizumab),停药可能会使 PML 消退。然后用血浆置换法从血液中除去药物,特别是当药物是 natalizumab(用于治疗多发性硬化症)时。
接受抗逆转录病毒治疗或停止服用免疫抑制剂的患者可能会出现免疫重建炎性综合征(IRIS)。在这种疾病中,正在恢复的免疫系统会对JC病毒发起强烈的攻击,导致症状暂时恶化。应用皮质类固醇可减轻症状。
帕博利珠单抗和纳武利尤单抗(免疫检查点抑制剂)可能有助于减轻症状并减缓进行性多灶性白质脑病的进展,但这些作用尚未得到证实。